急性小脑共济失调症
急性小脑共济失调症又称Leyden-Westphal共济失调，临床症状以躯干、四肢共济失调，眼球震颤和言语障碍为特点。本症任何年龄均可发病，但主要发生于儿童，好发年龄为1～4岁，男女发病率相等。
（一）病因和发病机制
病因目前尚不清楚，多数学者认为与急性感染有关，其根据为：①大多数病例在病前1～4周曾患病毒、细菌和支原体感染性疾病；②不少文献报道，从患者的脑脊液、咽部分泌物及粪便中分离出埃可病毒、柯萨奇A病毒、流感病毒、疱疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒和腺病毒等；有些患者的血清和脑脊液还查出抗体效价增高。发病机制多认为是机体对病毒感染引起的自身免疫反应，主要影响小脑；也有学者认为是病毒直接侵入小脑组织引起的急性病毒性小脑炎。
（二）诊断
1.临床表现
（1）症状。
1）多数患者在发生共济失调的1～4周前有前驱感染症状，如发热、皮疹、上呼吸道症状等，通常在前驱症状消失后，或在完全健康的情况下，急起出现共济失调，病情进展迅速，在数小时至3～4天达高峰。
2）少数病例有发热、头痛、呕吐、眩晕、畏光、躁动不安或嗜睡。
（2）体征。
1）步态障碍：这是本病首发和突出的症状，表现为小脑共济失调步态，一般来说，躯干共济失调比下肢严重，下肢则比上肢明显，两侧呈对称性损害，症状轻重不一，轻者表现为行走不稳、步态蹒跚、躯干摇晃，易于跌倒；重者站立不稳、不能行走，扶行都困难，甚至静坐时不能维持躯干和头部的正常姿态，而使患者卧床不起。
2）粗大震颤：患者头部、躯干及四肢出现振幅粗大、不规则的震颤，可为静止性、意向性，也可为混合性；肢体意向性震颤表现为指鼻试验和跟膝胫试验笨拙、不准确。
3）眼球异常运动：这是眼球在静止或自主运动时出现的异常运动，有3种形式：①眼球震颤；②眼辨距不良，患者注视某物时，由于眼球运动过度，因此，出现眼球来回摆动，其振幅逐渐减少，当达到精确注视时摆动才停止；③斜视眼阵挛，这是眼球的一种快速而不规则的双眼协同运动，可呈水平、垂直和旋转性，但无快相和慢相之分。
4）言语障碍：约半数患者有某种类型的言语障碍，3岁以下小儿呈寡言不语，3岁以上表现为口吃样断续言语或发音不清，构音困难，重者完全不能说话。
2.辅助检查
（1）脑脊液检查：多数病例脑脊液无异常改变，少数可见淋巴细胞轻度增加；有的病例在病程中出现蛋白及γ球蛋白增加。(https://www.daowen.com)
（2）影像学检查：颅脑CT多正常，颅脑MRI部分患者急性期显示小脑轻度肿胀，或小脑白质内T2高信号病灶，恢复期消失；个别患者可出现继发性小脑萎缩。
3.鉴别诊断
（1）颅后窝肿瘤：具有以下5个特点可作鉴别。①起病缓慢、病情呈进行性加重；②常有颅内压增高（头痛、呕吐、视盘水肿）及后组脑神经麻痹；③两侧共济失调程度不对称，肿瘤侧明显或仅为一侧性；④脑脊液蛋白含量增高；⑤CT扫描及MRI发现肿瘤。
（2）药物中毒：药源性共济失调的常见原因是癫痫患者服用过量的苯妥英钠。鉴别依据：①患者有服药史；②临床症状虽有共济失调及眼球震颤，但无不随意运动；③血清苯妥英钠浓度增高；④停药后共济失调等症状逐渐消失。
（3）遗传性共济失调：这是一组起病于儿童及中年人的慢性进行性疾病，多有家族遗传史，也可并发神经系统其他损害征，预后差。
（三）治疗
本病目前尚缺乏特殊病因治疗，一般采用如下方式。
（1）患者在急性期卧床，直至共济失调停止发展为止。
（2）加强护理，防止外伤，注意补充营养及维持水、电解质平衡。
（3）应用适量镇静剂，减轻躁动不安和不随意运动。
（4）静脉滴注皮质激素，如地塞米松10～15 mg加入10%葡萄糖注射液500 mL中，静脉滴注，每日1次，2～3周为1个疗程；并配合应用抗生素和神经营养剂。水痘患儿不能使用激素。
（5）静脉注射大量丙种球蛋白。
（四）预后
本病一般预后较好，多数患者在1周至6个月内完全恢复正常，但有1／3的患者在数年后仍遗留共济失调、震颤、眼辨距不良和智能障碍。