三、病理

皮质和皮质下有大量的路易小体为本病特征性的病理改变，路易小体是神经元胞质内球形、嗜酸性的小体，主要由不溶性α突触核蛋白异常聚集而形成。α突触核蛋白在正常神经元突触中表达，目前认为与突触末梢囊泡释放有关。虽然因何引起α突触核蛋白的异常聚集尚未清楚，但是研究发现α突触核蛋白由正常可溶状态成为异常折叠的丝状蛋白的因素及过程，是发病的中心环节。路易小体中同时含有大量泛素，蛋白酶对泛素依赖性蛋白质的降解作用障碍，也可能促进该病的发生，但它却并无tau蛋白和淀粉样蛋白。故目前多用α突触核蛋白免疫组化染色以显示常规HE染色不易发现的路易小体，用tau蛋白免疫组化染色以区别路易小体及神经元内小的球形神经元纤维缠结，后者的tau蛋白染色呈阳性。

经典型路易小体是神经元胞质内球形的嗜伊红性包涵体，直径多为15～25 μm，有球形玻璃样致密的核心，环绕清晰的苍白“晕环”；电镜下表现为中心部位嗜锇颗粒混有“螺旋管”或“双螺旋丝”，周围聚集直径为8～10 nm的神经丝，近周边部呈放射状排列。主要分布于脑干核团（如黑质、蓝斑）、Meynert基底核、下丘脑的残存神经元内，可为1个或数个。大脑皮质型路易小体则直径较小，较少嗜伊红性包涵体，缺乏清晰的“晕环”，无典型的同心圆样结构，由直径为8～10 nm的细纤维构成；皮质型路易小体见于较深皮质的中型、小型非锥体神经元中，多见于扣带回、脑岛皮质、杏仁核和额叶皮质。(https://www.daowen.com)

本病大体病理与阿尔茨海默病相似，但大脑皮质萎缩相对不明显，仅呈轻中度萎缩，枕叶相对不受累及，边缘系统萎缩严重。光镜下见黑质、蓝斑等色素细胞丢失，偶有老年斑和神经原纤维缠结，皮质、边缘系统和脑干的神经元胞质内有路易小体，其α突触核蛋白染色阳性而tau蛋白染色阴性。电镜显示更为清楚。