四、临床表现

1.进行性痴呆　进行性加重的认知功能损害常常是最早、最明显的症状。路易体痴呆患者认知功能障碍的特点以注意力、视空间能力、词语流畅性等方面差较为突出，特别是视空间损害的程度与其他认知功能损害不成比例。在总体认知功能损害程度很轻时，就可见搭积木、画钟等项目很难完成，记忆力减退的症状并不突出。路易体痴呆早期认知减退症状较轻，但其认知功能较阿尔茨海默病衰退得更快。

2.波动性认知功能障碍　路易体痴呆的认知功能损害其最主要特点是波动性。波动性认知功能障碍是该病早期出现且持续存在的症状，发生于80%～90%的患者。患者认知功能在正常与异常间波动，可发生在1天之中，也可在数天或数周内出现波动。因为之前无先兆而且症状发生的时间不定，故症状发生时患者多被认为在撒谎。这种波动性认知功能障碍和阿尔茨海默病的“日落症候群”不同。

3.反复发作的视幻觉　70%以上的路易体痴呆患者存在视幻觉，通常在出现认知功能障碍的第一年内就出现。视幻觉是最突出的精神症状，是诊断本病最重要的证据之一，而且往往成为患者最感困扰的症状。视幻觉内容形象、具体、生动，有如亲身经历，常为人或动物，往往反复出现，但需排除药物源性因素。相对于阿尔茨海默病来说，路易体痴呆的视幻觉出现得更早，而且具有鉴别诊断价值。错觉也是本病常见的精神症状，约24%的患者出现错觉，可能导致其行为异常，如进攻和激惹。部分患者还可合并听幻觉。

4.自发性帕金森病样症状　可出现于70%以上的患者，患者多表现为肌张力增高，运动迟缓，姿势步态异常，如呈拖曳步态，或走路姿势刻板，而静止性震颤相对少见。面具脸、特殊屈曲体姿、音调低沉、反复跌倒也较常见。该症状用左旋多巴治疗效果不佳。部分患者可先出现帕金森样症状而后才出现认知功能障碍。(https://www.daowen.com)

5.对神经安定药高度敏感　约33%的路易体痴呆患者对神经安定药呈现高敏反应，主要表现为骤然发生的帕金森综合征加重、意识状态改变、恶性高热等，具有极高的致残率和致死率，可使患者的死亡率增加2～3倍。应当注意的是，对抗精神病药物治疗的耐受性并不能除外路易体痴呆诊断，但对该类治疗的高敏感性则高度提示路易体痴呆，这也是本病区别于其他类型痴呆的特点。其原因可能与抗精神病药的抗胆碱作用阻滞了中脑-边缘系统通路和锥体外系及丘脑的多巴胺受体有关。

6.快速眼动期睡眠障碍　男性多于女性，常在痴呆及帕金森综合征起病前多年即存在。患者常经历生动而恐怖的梦境，并伴呓语、剧烈运动，醒后患者通常不能回忆，故对同睡者的询问很重要。使用氯硝西泮后症状多能改善。由于帕金森病、多系统萎缩患者也常有此症存在，有学者认为这可能系突触核蛋白病的共同表现。

7.其他　约1／3的路易体痴呆患者有反复发生的跌倒和晕厥，并可伴有心血管自主神经功能障碍和颈动脉窦敏感性提高。短暂意识丧失持续时间很短（数分钟），常易误诊为TIA或癫痫。