诊断与鉴别诊断
1.诊断 1996年第一届路易体痴呆国际工作组会议制定了路易体痴呆的诊断标准，2005年又对该标准进行了修订。其临床诊断的必要条件是必须具备进行性认知功能减退，以致影响患者正常的社会、职业能力。
有3组核心症状：①波动性认知功能障碍，尤其表现为注意力和警觉随时间有显著变化；②反复发作的视幻觉，具有形象、具体、生动等特点，反复发作；③帕金森综合征，呈典型的运动迟缓，肌张力增高，姿势异常，而静止性震颤少见。
诊断标准：①可能的路易体痴呆，进行性痴呆合并上述一组临床特征；②很可能的路易体痴呆，进行性痴呆合并上述两组临床特征；③排除其他可能引起痴呆的病因。
提示路易体痴呆诊断的其他体征包括：①快速眼动期睡眠障碍；②对镇静药高度敏感；③SPECT／PET显像提示基底节区多巴胺转运体摄取减少。
2.鉴别诊断 路易体痴呆临床诊断的特异度和灵敏度还不高，存在许多鉴别诊断问题，其中最主要的是与帕金森病痴呆（PDD）和阿尔茨海默病鉴别。(https://www.daowen.com)
（1）帕金森病痴呆：帕金森病痴呆与路易体痴呆在临床和病理表现上均有许多重叠，除了症状出现次序、起病年龄不同以及对左旋多巴制剂反应的些微差别外，帕金森病痴呆与路易体痴呆患者在认知损害领域、神经心理学表现、睡眠障碍、自主神经功能损害、帕金森病样症状、神经阻断药高敏性及对胆碱酯酶抑制药的疗效等诸多方面均十分相似，因此，有学者指出帕金森病痴呆与路易体痴呆可能是广义Lewy体疾病谱中的不同表现。从临床实践的角度而言，常根据锥体外系症状和痴呆出现的时间顺序来鉴别帕金森病痴呆和路易体痴呆，如果痴呆在锥体外系症状1年后出现，倾向于诊断为帕金森病痴呆，反之，痴呆若发生于锥体外系症状前或者后1年内则倾向于诊断为路易体痴呆。然而另有专家支持以下观点：如痴呆症状出现早且为疾病的突出症状，考虑为路易体痴呆；若认知功能障碍是随典型的帕金森病症状出现，并且逐渐加重，则考虑为帕金森病痴呆。此外，PPD视幻觉和错觉较少出现，且部分是药物治疗的不良反应所致。
（2）阿尔茨海默病：隐匿起病，进行性智能衰退，多伴有人格改变，无本病的波动性认知功能障碍和形象具体生动的视幻觉等症状；偶有锥体外系功能异常，常出现在病程晚期，且程度较轻。路易体痴呆患者与阿尔茨海默病相比，短中期记忆及再认功能均相对保留，而言语流畅性、视觉感知及操作任务的完成等方面的损害更严重。正电子发射计算机断层扫描（PET）研究发现路易体痴呆患者小脑半球、颞-顶-枕交界区皮质，尤其是枕叶的葡萄糖代谢降低较阿尔茨海默病更为显著，而后者主要表现为颞叶中和扣带回区葡萄糖代谢降低。
（3）血管性痴呆：急性起病，有局灶性神经功能缺损体征，影像学可明确显示缺血性病灶。如为多发性脑梗死，偶可呈波动性意识或认知功能障碍。
（4）Creutzfeldt-Jakob病：早期可出现精神症状，如抑郁、焦虑、错觉，随后出现痴呆和神经系统症状及体征，如肌阵挛、小脑性共济失调、锥体外系和锥体系表现，病程进展较快，脑电图在慢波背景上出现广泛双侧同步双相或三相周期性尖慢复合波（PSWCs）。
（5）其他需要鉴别的疾病还有进行性核上性麻痹、多系统萎缩以及皮质-基底节变性等。