心脏磁共振检查

心脏磁共振（CMR）是无创影像检查手段，通过多参数、多平面、多序列成像可同时对心脏的解剖结构、运动功能、血流灌注和组织特性进行“一站式”评估，已从心脏功能和形态分析发展到监测心肌灌注、能量代谢和心肌纤维化，具高空间分辨率和高时间分辨率。儿茶酚胺性心肌病存在可逆性，特别是急性期病变，慢性期患者往往症状大部分缓解，心肌病变仅部分得到恢复。CMR在心肌病病因诊断、危险分层、预后判断上具独特价值。

1．心脏结构和功能的CMR评价

儿茶酚胺心肌病有多种表型：包括心肌炎、心肌梗死、应激性心肌病、扩张型心肌病和肥厚型心肌病等。利用CMR的特点和优势，通过黑血和亮血技术可观察心脏解剖结构，显示儿茶酚胺心肌病患者心房、心室和大血管的结构变化。CMR是心功能检测的“金标准”，最常用采集方法是稳态自由进动梯度回波电影序列。通过扫描左室两腔心、四腔心、左室流出道及左室短轴等层面，可观察儿茶酚胺性心肌病的心脏整体和节段性运动、心室结构以及瓣膜活动，获得左室舒张末直径、射血分数、舒张末容积、收缩末容积、心搏量、心输出量、心肌质量等参数，综合评价儿茶酚胺性心肌病的结构和功能改变。

2．心肌细胞能量代谢异常的CMR评价(https://www.daowen.com)

心肌静息状态下主要供能靠游离脂肪酸（FFA）氧化，其次靠葡萄糖氧化。儿茶酚胺的正性变力及变时作用使心肌细胞耗能增加，葡萄糖代谢占比增加，脂肪酸因利用减少而堆积，干扰线粒体氧化磷酸化，ATP生成减少，引发心肌细胞供能不足。高浓度儿茶酚胺使小血管强烈收缩，冠脉微血管功能障碍，心肌细胞内能量储备不足及微循环功能异常，导致心肌能量缺乏与负荷增加的不平衡进一步恶化。MR波谱分析是唯一无需外源示踪剂评价心肌能量代谢的无创检查手段，可使用磷谱、氢谱和碳谱对心肌代谢物进行定性和半定量分析。磁共振磷谱显像技术（31 P-MRS）检测心肌细胞能量代谢产生的磷酸肌酸（PCr）及三磷酸腺苷（ATP）。测量心肌内PCr/ATP比值，下降代表PCr向ATP转化增多，心肌能量代谢产物异常。与静息状态下的测量比较，心脏高负荷状态下，稳态PCr/ATP比率的31P-MRS测量对心肌能量代谢的病理生理变化更敏感。

3．心肌细胞变性及纤维化的CMR评价

儿茶酚胺心肌病是早期心肌多灶性坏死伴射血分数正常的心肌病变，随病程发展，后期出现心肌纤维化伴心室收缩功能异常，射血分数减低，最终进入心衰状态。急性期可类似心肌炎或心肌梗死，毛细血管通透性增加使水分渗透并滞留于组织间，心肌内自由水增加。CMR能反映心肌病理学变化，包括充血、水肿、坏死和纤维化等。基于急性心肌水肿、毛细血管通透性增强、心肌坏死/纤维化等病理学特征，T1和T2-mapping技术可定量组织T1弛豫时间和T2弛豫时间，随心肌细胞外水肿、局灶或弥漫性纤维化、脂肪、铁及淀粉样蛋白含量变化，坏死区T1、ECV及T2值均升高。磁共振成像还可根据心肌坏死的位置、面积、透壁性、出血、危险区（AAR）进行危险程度分级。心肌延迟强化（LGE）可肉眼辨别纤维化或瘢痕心肌形成。LGE成像技术已将纤维化检测扩展到心肌间质范围，计算“心肌细胞外体积分数”（ECV），可量化心肌细胞外间隙的体积，与平扫T1-mapping及血液中血细胞比容（Hct）计算出相对稳定的ECV，预测心肌间质状态改变，为CA-CM患者的心肌纤维化诊断提供参考。

总之，儿茶酚胺心肌病是嗜铬细胞瘤等分泌高浓度儿茶酚胺相关疾病的并发症，可导致患者心衰、死亡，预后不佳。该病起病隐匿，致病分子机制复杂，症状常被其他并发症掩盖，目前尚无明确诊断标准，易被临床忽视。此类患者的诊疗可利用CMR进行综合诊断，获取准确、系统、全面的数据，有效检测儿茶酚胺心肌病的存在，为临床医生提供更多诊断依据。