永存动脉干的围术期管理

第七节 永存动脉干的围术期 管理

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永存动脉干是罕见的先天性心血管复杂畸形,指肺动脉、冠状动脉和体循环动脉均发自心底部的单一大血管,占先心病的0.21%~0.34%。该病可见于基因正常儿童,但约30%~50%见于染色体22q11缺失,且常与其他心脏畸形并存,包括卵圆孔未闭或房间隔缺损(约50%)、冠状动脉变异(约30%)、右位主动脉弓(约33%)、主动脉弓中断(19%)和部分肺静脉异位回流(约1%)。