三、手术矫治

动脉干的外科修复，过去主张一期行肺动脉环缩术（bangding）手术，二期再行根治术，以期通过banding手术减少肺血流，避免肺动脉高压，实践中发现该手术后患者死亡率高，不能有效避免肺血管病变，对后期的根治术造成不利影响，故不再主张先行bangding手术。随着手术技术和围术期管理改进，大多数心脏中心实行新生儿期修复。根治手术常规是从动脉干中去除肺动脉，关闭室间隔缺损，通过外管道建立新的肺血流量来源。一般方法为胸骨正中切口，显露永存动脉干，于肺动脉发出处的上方游离动脉干以备阻断。游离出肺动脉主干及左、右分支，并在左右分支套带，升主动脉插管尽量远离肺动脉起始部，如果升主动脉干很短，可行股动脉插管逆行灌注，上、下腔静脉插引流管，右肺上静脉根部置左房引流管，

如有动脉干瓣膜关闭不全，左心引流尤为重要。一般体外循环一开始就阻断左右肺动脉，防止大量的血液灌入肺内造成灌注肺。对于严重共同瓣关闭功能不全的患者，可能需要直接通过冠状动脉窦或逆行通过冠状静脉窦输送心脏停搏液，以达到满意的灌注。在Ⅰ型永存动脉干中，一般左冠状动脉开口位置较高，因此在切断共干时需要格外小心，避免损伤损伤到冠脉（图7-2）。

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图7-2　永存动脉干的一期矫治

围术期麻醉管理，贯穿全程的目标是优化体循环的氧供和灌注压，对此，有学者提出平衡循环的概念，即体循环和肺循环处于平衡状态，当心输出量固定时，肺循环有效血流量（Qp）∶体循环有效血流量（Qs）等于或略低于1∶1时，体循环氧供最大，因此麻醉过程中要避免过度通气和高氧，可导致肺血流量增加，造成肺循环从体循环和冠状动脉循环窃血，胸骨锯开后肺扩张可能会进一步降低PVR从而加剧了这个问题，同样，SVR的过度下降可能会减少肺血流量，并导致低氧血症。如果有冠状动脉缺血的证据，及时与外科医生沟通是至关重要的，以便他们能够优化手术效率，并尽快启动体外循环，体外循环前还可以收紧肺动脉套带，以平衡循环和改善冠状动脉灌注。由于心室容量超负荷，该类患者的心脏储备非常有限，同时由于舒张期血流进入阻力更低的肺血管床，导致动脉舒张压降低和心内膜下灌注受损，因此手术过程易诱发室颤。大剂量的芬太尼联合肌松药可提供相对稳定的血流动力学而心肌抑制不明显。

体外循环后，经食道超声心动图可帮助快速评估双心室功能，需注意是否有室壁运动异常，主动脉瓣是否有返流或狭窄，外管道是否与患者匹配，室缺是否有残余分流。由于动脉干患者通常在新生儿期接受手术，通常需要血液制品（如血小板和冷冻沉淀），以确保充分止血。若存在22q11缺失的则只应接受辐照的血液产品，以确保供体淋巴细胞耗竭，因其有输血获得性移植物与宿主疾病的风险，对于这类患者也需要注意血钙水平，特别是使用枸橼酸盐血液制品后。大多数患者术后需要一段时间的机械通气和镇静，以保持术后血流动力学的稳定，充分的镇静和正常睡眠有助于减少PVR的升高和提高心输出量。延迟胸骨关闭可降低胸内压力，并可改善术后早期的血流动力学稳定性，但有增加感染的风险，需充分权衡利弊。