一、病理解剖

胚胎发育约第五周，神经嵴细胞参与动脉分隔，心球嵴和动脉干嵴旋转180°，形成螺旋形主肺动脉间隔，如果主肺动脉隔未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，保留下共同的动脉干，便会形成“永存动脉干”，由于主肺动脉隔不能与室间隔融合形成完整室间隔，永存动脉干往往合并圆锥形室缺，与法洛四联症患者的室缺类似，60%～70%患者的动脉干瓣呈三叶式，也可以是多叶式瓣膜，瓣膜本身存在返流（50%）或狭窄（30%），约30%的患者存在心外畸形。

根据肺动脉起源，永存动脉干有两种分型方法：Collett和Edwards分型，Ⅰ型：一段短小的肺总动脉发出两侧分支（60%），Ⅱ型：两侧分支肺动脉均起源于共同共同动脉干，彼此相邻，之间存在一层动脉干组织（30%），Ⅲ型：左右分支肺动脉起源于动脉干的任何一侧，且两者之间距离较远（5%），Ⅳ型：肺动脉起源于胸段降主动脉或肺动脉缺如，肺循环血来自支气管动脉（5%）。Van Praagh分型，A1型：短小的肺动脉干起自动脉干的后侧壁，再分为左、右肺动脉（50%），A2型：左、右肺动脉分别起自动脉干的后壁或两侧壁（25%～30%），A3型：一侧肺动脉起自动脉干，另一侧肺动脉缺如（多为左肺动脉缺如），受累侧肺脏由降主动脉侧支血管供血（8%），A4型：动脉干的主动脉成分发育不良，伴主动脉缩窄或主动脉弓离断，一侧肺动脉从动脉干分支离开，降主动脉由动脉导管供血（12%）。这些分类为认识永存动脉干提供了框架，但依旧存在局限性。因此先心手术命名和数据库项目将Van Praagh分型进行了重新修订，将A1和A2合并为一种类型，保留A3和A4分型。（图7-1）

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图7-1

永存动脉干属于简单分流合并共同心室或单心室，大型室缺能够使心室压力达到平衡，导致功能性共同心室腔内存在双向分流和体肺静脉血完全混合，肺循环阻力（PVR）和体循环阻力（SVR）的比值与患者症状和体征息息相关。早期（婴儿出生至数天内）PVR高，肺血不多，症状可不明显；中期PVR下降，PVR与SVR间平衡改变，致患者肺血增多，出现充血性心衰、轻度紫绀、代谢性酸中毒；晚期PVR较SVR相对增加，体循环血流量增加将会以肺循环血流量减少为代价，患者出现严重低氧血症、红细胞增多、杵状指等。在没有手术干预的情况下，永存动脉干在婴儿期具有较高死亡率，死亡中位年龄＜6个月，超过1年的生存可能性＜25%。婴儿死亡通常是由于难治性充血性心衰，其原因是共同瓣功能不全导致心室容积超载和左房高压。超过1年的患者死亡与肺动脉高压或进行性共同瓣功能不全有关。有报道未手术但存活到青春期或成年期的病例，但非常罕见。