二、围术期管理

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术前评估应回顾既往病史和产前病史、详细体格检查。鉴于该病与染色体22q11缺失的关联，应该充分评估低钙血症、颅面异常情况、上呼吸道是否有解剖异常。由于患者主要表现为肺过度循环或充血性心衰，因此必须评估患者是否呼吸急促，肝脾是否肿大，四肢末梢循环情况。需注意的是，新生儿或者共同瓣有狭窄的患者该症状可能并不明显。同时，即使伴有弓狭窄或者弓中断的患者，导管前和导管后动脉氧饱和度也与心室中发生的混合相似，上肢和下肢之间通常也没有明显的血氧和血压差异，因为导管通常很大，即使在没有前列腺素的情况下也不太可能关闭。经胸超声心动图检查应重点检查共干的起源、大小、主动脉弓的口径、VSD的大小和位置、冠状动脉解剖和共同瓣的功能，共同瓣的评估包括评估瓣叶的数量以及返流或狭窄的存在和位置，应注意双心室大小和全心功能，同时，任何室壁运动异常的存在都提示冠状动脉灌注受损。少见情况下，超声心动图不能准确描述解剖结构，需进一步心导管和血管造影成像与测压，通常婴幼儿术前没有必要进行导管测量肺循环压力，除非患者年龄较大。