六、治 疗
1．手术指征
手术是唯一有效的治疗方法。一经诊断，应尽早手术。
（1）婴儿型ALCAPA：早期手术治疗与心室功能的改善有关。
（2）成人型ALCAPA：如无明显症状，应谨慎评估手术风险与收益。核磁共振在治疗决策中起重大作用。当MRI提示有广泛性的心内膜下缺血，应进行外科手术，以改善心肌供血，促进心室功能的恢复，减少恶性心律不齐和猝死的风险。
2．手术方法
外科手术方法分两种；单冠状动脉系统修复、双冠状动脉系统修复。
冠状动脉再植为目前标准治疗方法，目的是恢复双冠状动脉血供循环。手术方法：将左冠开口连同部分肺动脉壁呈纽扣样取下，做成管状，种植在主动脉根部，恢复左冠的正常解剖位置。双冠状动脉系统修复还包括：（1）在肺动脉内建立隧道，将左冠连接到主动脉，并发症包括肺动脉瓣上狭窄、梗阻。（2）结扎左冠+CABG，并发症包括移植血管的狭窄和再堵。
单冠状动脉系统修复为结扎起自肺动脉的左冠，术后并发症包括左冠的再通，动脉粥样硬化，严重的二尖瓣返流和持续性心肌缺血。
婴儿型首选冠状动脉再植，恢复双冠脉循环。成人型首选乳内动脉或大隐静脉行冠状动脉旁路移植术，将左冠从肺动脉处结扎以终止肺动脉“窃血”。其他方法包括心脏移植。(https://www.daowen.com)
3．二尖瓣的处理
对于是否与冠脉再植术同期行二尖瓣成形术存在争议。目前大部分心脏中心的建议是不同期处理，即使是重度返流，部分心脏中心也不建议同期处理。其理论基础：二尖瓣返流的病因包括左室和二尖瓣的扩张、乳头肌缺血，这些会随着心肌供血的改善而自动逆转。而且，婴幼儿患者二尖瓣成形难度大、效果不确定。如术后残留的严重二尖瓣返流，可在数年后行二期手术矫治，其安全性更高。阜外医院的策略是仅对于重度二尖瓣返流患者，同期行二尖瓣成形术，而对于轻度和中度二尖瓣返流，仅行冠脉再植术即可。
4．围术期管理
（1）降低心脏后负荷：心脏收缩功能差，予控制血压，正性肌力药支持
（2）减轻心脏前负荷：术前心衰合并二尖瓣返流，降低容量负荷，加强利尿。利尿效果差或合并渗漏者可考虑肾替代治疗
（3）纠正心律失常：应排除冠脉牵拉、打折等，应用激素，适当提高灌注压
（4）降低全身氧耗：镇静镇痛，呼吸机辅助，减少心脏做功，控制体温等
（5）ECMO支持：经大量血管活性药治疗循环仍难维持，心功极差可考虑积极ECMO辅助
（6）术后远期处理：需长期随访。常需长时间使用洋地黄类药物，β阻滞剂，ACEI药物，进行强心利尿治疗。如患者心功能极低不能恢复，可考虑心脏移植。