三、病理生理

胎儿时期，肺循环阻力大于体循环阻力，左冠供血来自经动脉导管分流来的肺动脉的混合动静脉血，心肌供血无明显减少。出生后，当肺循环阻力下降至接近体循环阻力时，仍有少量肺动脉向左冠状动脉的分流，而不出现左冠状动脉向肺动脉的分流。但由于左冠状动脉接受的是来自肺动脉的静脉血，因此心肌存在一定程度的氧供不足。左冠状动脉远端供血主要来自右冠状动脉，供血量的多少取决于右冠的血流量以及左右冠状动脉之间交通支的粗细。当肺血管阻力下降至低于体循环阻力时，出现左冠状动脉向肺动脉的分流（“窃血”）。随着肺循环阻力的进一步下降，左冠内来自右冠状动脉的氧合血注入压力较低的肺动脉，形成左向右分流，心肌缺血缺氧进一步加重，患儿病情将迅速进展，导致心衰、室性心律失常，甚至猝死。右冠血流量较大且左右冠状动脉之间交通支丰富的患儿，则能存活。随着冠脉间的侧支循环逐渐增加，心肌缺血得到一定程度的缓解。但同时，左冠向肺动脉的左向右分流也增加，导致左室容量负荷增加，心脏做功和氧耗进行性增加，左室心肌细胞发生梗死、纤维化。心肌的传导功能障碍，收缩力下降，心输出量降低。二尖瓣及其乳头肌纤维化导致二尖瓣功能障碍，造成二尖瓣返流，左室扩大，出现进行性加重的左心衰。左室收缩力下降不能完全排空血液，并因二尖瓣返流，左房压升高，导致肺静脉血回流受阻，肺静脉压升高，继而出现肺动脉高压，右室后负荷增加，右室肥厚及扩张，最终出现全心扩大，全心衰竭。(https://www.daowen.com)