四、临床表现

1．婴儿型

症状发作通常在出生后约8周，左右冠状动脉侧支较少。当肺血管阻力下降，出现左冠向肺动脉分流，左冠供血区域心肌缺血缺氧，导致充血性心衰和继发于心肌梗死的二尖瓣关闭不全，即所谓的“先天性心梗”。在这一年龄组中，最重要的鉴别诊断是扩张型心肌病。婴儿通常在进食时哭泣、大量出汗、呼吸困难、面色苍白和不典型的胸痛、生长发育异常。如果不进行手术治疗，则出生后一年内的自然死亡率高达90%。(https://www.daowen.com)

2．成人型

随着肺循环中压力的降低，左冠向肺动脉分流量逐渐增加，即“窃血”现象。相对于婴儿型，成人型ALCAPA患者往往右冠血流量代偿性增加，左右冠脉间侧支丰富，左冠供血不足相较于婴儿型轻，但心内膜下区域缺血仍较明显。因心肌缺血程度不同，患者的临床表现也可不同，可能没有明显的症状或体征，也可能出现二尖瓣关闭不全、缺血性心肌病或恶性心律失常，甚至发生心源性猝死。