临床表现及鉴别诊断

1．临床表现

与主动脉瓣狭窄相似，第二心音（主动脉瓣区）正常，收缩期喷射性杂音位置较低。少数可伴轻度主动脉瓣舒张期杂音。因梗阻程度、病变复杂程度不同，可无症状，可出现气促、胸闷、心悸、胸痛、活动耐量减低、生长发育受限、晕厥、猝死等。

2．辅助检查

（1）UCG：为主要检查手段。左室流出道出现线性强回声，或出现肥厚的肌性结构凸向左室流出道内。随着心脏超声水平的提高，大部分SAS通过UCG基本可明确诊断。

（2）心脏MRI：可准确评估心脏功能、梗阻部位及心内膜纤维化病变。

（3）心脏CT：适用于合并复杂畸形的患者。(https://www.daowen.com)

（4）心导管造影：可测压、判断狭窄水平和狭窄程度。

3．鉴别

应与主动脉缩窄、VSD、右室流出道狭窄等相鉴别。

4．诊断

根据临床症状和辅助检查可明确诊断；胸片常无特异性，ECG可提示左室增厚；超声心动图可探及异常纤维隔膜或纤维肌隔；超声诊断不清时可进一步行心导管检查及心室造影以明确诊断。