一、SAS概论

1．概念与发展历程

SAS是左室流出道狭窄水平位于主动脉瓣下的一类疾病，可合并其他简单或复杂先心病。儿童发病率0.025%，占左室流出道狭窄患儿的15%～20%。左室流出道梗阻的诸多病因中，主动脉瓣下狭窄占8%～30%。1842年Chevers首次描述这一畸形；1956年Brock报道经心室扩张术治疗此类瓣下狭窄；1960年Spencer进一步报道在体外循环下切除梗阻病变获得成功；1975年Konno报道管形主动脉瓣下狭窄合并主动脉瓣环发育不全病例应用人工瓣替换手术方法；1978年Clarke应用扩大主动脉根部置换治疗左室流出道梗阻；1986年Cooley进一步介绍了应用室间隔成形术保留主动脉瓣，治疗主动脉瓣下狭窄。

2．SAS的分型

根据组织形态及手术策略不同分五种类型（图7-4）

（1）Ⅰ型，隔膜型（SM）：纤维性隔膜呈环形或月牙形，贴附于主动脉瓣以下，突入左室流出道，大多数病变局限、孤立。根据是否累及主动脉瓣，分为两个亚型：Ⅰa型，隔膜未累及主动脉瓣叶，距离主动脉瓣一般稍远，可伴有主动脉瓣的增厚和关闭不全；Ⅰb型：隔膜累及主动脉瓣叶，部分隔膜粘附于瓣叶，距离瓣叶近，致使瓣叶增厚、活动受限，易在幼儿期即出现主动脉瓣关闭不全，右叶累及较常见。

（2）Ⅱ型，纤维-肌型；

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图7-4　分型：C为肥厚性心肌病所致瓣下狭窄；D为左室发育不良综合征

（3）Ⅲ型，隧道型：不规则的纤维性隧道样狭窄起始于或接近于主动脉瓣环，向下广泛累及左室流出道（常见范围10～30mm），根据主动脉瓣是否受累和瓣环发育情况，分为两个亚型：Ⅲa型和Ⅲb型。

（4）Ⅳ型，肥厚心肌病型，即肥厚梗阻性心肌病（HOCM），主要为肥厚心肌致LVOTO，通常伴有收缩期二尖瓣前向运动（SAM征）。

（5）Ⅴ型，合并其他畸形的SAS。

3．病理生理

同主动脉瓣狭窄。