术前评估及管理

1．新生儿(https://www.daowen.com)

处理重症新生儿的重点是优化全肺和全身血液流动，支持心室功能，合适的通气策略。体格检查、实验室检查、X线和心电图有助于明确疾病的严重程度。患有严重埃勃斯坦畸形的新生儿在胸骨左缘可闻及全收缩期杂音。胸片显示明显的心脏扩大和肺肺不张。心电图常表现为右房增大和传导异常，如右束支传导阻滞或一度AVB。超声心动图可以确诊。经胸超声心动图可用于评估三尖瓣的解剖、功能、返流的程度、是否存在心房分流、双心室的大小和功能。右室流出道梗阻可评估功能性或解剖性肺动脉闭锁。隔瓣下移距离真正瓣环（以体表面积为指标）＞8mm/m2是埃勃斯坦畸形的敏感预测因子。如需进行瓣膜修复或更换，必须对每一个三尖瓣小叶的大小、位置、形态以及乳头肌附着的位置进行彻底的评估。紫绀患者在诊断前应开始前列腺素输注，以确保足够的肺血流量，而有明显酸中毒和低氧血症的患者则需要镇静和镇痛下气管插管。调节呼吸参数以最小化肺血管阻力，使用最小的气道压力峰值、足以防止肺不张的潮气量、高吸入氧浓度、吸入一氧化氮和避免高碳酸血症。正性肌力支持可改善心输出量。随着肺血管阻力的降低，大多数新生儿的临床症状有所改善，在无解剖性右室流出道梗阻的情况下，鼓励早期闭合PDA。去除PDA可降低肺动脉压力，从而促进通过肺动脉瓣的血流，消除肺动脉功能不全患者的循环分流。导管关闭后右室未出现明显衰竭或低氧血症的患者可通过密切随访最终出院，以确定未来是否需要手术干预。那些继发于严重的三尖瓣返流或右室功能障碍的持续性症状性右室衰竭的患者需要早期三尖瓣修复或右室框置手术。对于不常见的单纯缺氧且无明显三尖瓣返流的患者，在最终手术纠正前，可将全身肺动脉分流术（如Blalock-Taussig分流术）作为初始姑息性手术。

2．年龄较大婴儿、儿童和成人

年龄较大且症状不明显的婴儿应进行更细致地评估，以寻找心衰的证据，如进食较差、呼吸困难、发绀和生长发育不良。在年龄较大的儿童和成人中，有关运动耐受性、疲劳、心悸晕厥发作等为医生提供了有关其疾病严重程度的有价值的信息。体格检查可发现肝大、紫绀和心音异常的证据。由于右房和房化右室体积较大且顺应性好，颈静脉怒张并不常见。心脏听诊最常见第一心音广泛分裂，当巨大的三尖瓣前叶关闭时加重。三尖瓣返流的全收缩期杂音通常比新生儿期要轻得多，心脏扩大不严重，肺容量一般正常。20%埃博斯坦畸形患者在诊断时心电图有预激的证据，还可能出现室上性心律失常（如房颤或房扑）。严重的右室扩张与恶性室性心律失常有关。有心律失常病史的患者需要在手术矫正前进行电生理评估和潜在干预，尽管Ebstein患者副通路电生理消融的成功率低于普通人群。根据瓣膜畸形的性质、右室功能障碍的程度和医疗机构的经验，可采用不同的手术方法。