四、术中麻醉管理

1．新生儿

危重症新生儿通常在手术前需机械通气和泵注正性肌力药、前列腺素输注和吸入一氧化氮。米力农是一个很好的选择，因其改善了RV功能，同时将PVR最小化。术中麻醉由挥发性麻醉剂、阿片类药物和肌松剂维持。监护应包括5导联心电图、有创动脉测压、中心静脉压和经食管超声心动图（TEE）的标准监护仪。由于大多数埃勃斯坦畸形患者都有心房水平的交通，静脉输注应仔细检查，以避免因输注空气而导致反常栓塞。近红外光谱（NIRS）提供了关于区域和整体脑灌注的有价值的信息，促进干预以改善插管位置或灌注管理，并可能与术后神经预后改善有关。抗纤溶药物如氨甲环酸或氨基己酸可减少失血和输血需求。应仔细监测电解质，必要时予以纠正，避免心律失常加重。虽可能存在三尖瓣狭窄，但合并存在的返流常更严重，因此，应调节通气和氧合，以避免PVR升高，因为这会加重TR并损害心输出量。intraatrial分流的存在会导致血氧不足在恶化TR的设置，右室功能差，肺动脉压力升高，或减少左室压力。在正中胸骨切开术和双腔置管后，病人被置于体外循环，冷却，心脏停止跳动。三尖瓣修复如上所述。在三尖瓣修复后，新生儿最初需要正性肌力支持和积极的房车后负荷减少，以成功地从体外循环中分离出来。TEE可以评估残余TR的程度和机制，有助于评估双心室功能和心内空气。心电图必须仔细监测是否有证据表明右冠状动脉灌注受损、房室心律失常或AVB，因为三尖瓣修复可能损伤右冠状动脉或破坏位于三尖瓣环附近的房室传导通路。止血完成后，放置胸液引流管、起搏导线，可以先关闭胸腔，如果需要延迟关闭胸骨，可以使用临时补片或贴膜。如不能充分修复三尖瓣，则可按照上面描述的方法行右室框置术。接受右室框置术的患者与接受其他单心室病变一期姑息治疗的新生儿，体外循环后管理相同。

2．年龄较大婴儿、儿童和成人

新生儿期后可行三尖瓣修复的患者，通常TR和RV发育不全程度较轻，可择期手术。口服给药前可能有助于减少焦虑和改善与诱导儿童的合作。在麻醉诱导前，标准监护仪常规配置。密切注意心电图是至关重要的，因为多达20%的患者在麻醉诱导过程中出现室上性心动过速，室性心动过速也被观察到。吸入诱导在大多数儿童中可以安全地进行，但要密切关注通气和右室功能。有几个病例报告延迟静脉诱导归因于麻醉药物蓄积在较大的右房，导致药物作用时间延长，因此，谨慎的剂量和耐心是必要的，以避免麻醉剂使用过量。气管插管后，放置有创动脉测压和中心静脉导管。TEE对三尖瓣的解剖、TR的发生机制及评估有重要价值双功能。在开始体外循环后，外科医生要检查三尖瓣以确定瓣膜修复的可行性和类型。正性肌力支持和右室后负荷减少在体外循环后对患者是有帮助的。肺血管阻力应尽量减少。RV功能不足以支持术前或分流术后心输出量的患者可能需要进行1½心室修复。这些病人应该像其他接受BCPA手术的病人一样进行管理。