三、手术方式

对于年龄较大的儿童和成人，以及右室大小和功能足以支持双心室循环的严重受损的新生儿，三尖瓣修复和ASD闭合是首选的干预措施。对于患有顽固性发绀或医学上难以治愈的右心衰的新生儿，有几种姑息性或修复性选择，包括导管支架植入术、房间隔球囊造瘘术、主动脉-肺分流术、RV框置术（Starnes手术）或完全修复。年龄较大的RV功能明显受损和PVR较低的患者可以通过心室修复进行治疗。在一些患者中，疏通RVOT和消除旁路传导通路（如迷宫手术）的干预可能也是必要的。

1．三尖瓣成形术

三尖瓣的修复和心内分流的关闭，即完全修复是首选的手术方案。除非新生儿术前影像资料显示严重的右室发育不全，否则手术计划通常需要尝试三尖瓣修复，如果解剖结构不利于体外循环下直接观察，则有一个备用的右室框置方案。Danielson和Fuster采用的经典修复方法是用扩大的前叶制作成单叶瓣。房化右室部分通过从心尖到基底部的折叠缝合去除，从而减少心尖到心室基底部的尺寸。三尖瓣后叶成形术和有时将乳头肌基部重新定位到更靠近室间隔的位置可改善前叶的对合。闭合ASD，多余的右房组织折叠。ASD补片可在术后初期开窗留一小孔，以便于右心减压和改善心输出量。Carpentier和Quaegebeur对经典术式进行了改良，包括房化右室环形折叠和三尖瓣前后叶的分离，使瓣叶在真正的三尖瓣环处重新复位和旋转。该方法通过将重建的瓣叶移至真实瓣环的水平来改善右室容积。同样地，从右室壁手术分离出后叶和隔叶的环形附件，留下与瓣叶边缘完整的纤维连接。将后叶顺时针旋转并与隔叶相连，然后将瓣膜在真正的折叠后的瓣环位置重新连接，使瓣环与重建瓣膜的大小相匹配。

2．三尖瓣置换术

在成人患者中，当三尖瓣前叶不允许足够的重建时，需要生物瓣或机械瓣置换。考虑到非理想的血流动力学结果和需要多次再手术，瓣膜置换是保留作为儿童患者的最后手段。(https://www.daowen.com)

3．右室框置

三尖瓣解剖或右室功能不适合双室修复或三尖瓣修复尝试不能恢复足够血流动力学稳定性的重度Ebsteins新生儿，可行RV框置术（Starnes术）。用自体心包修补三尖瓣并开窗促进RV减压，继续从底比斯静脉接受血液。开放性房间隔切除创造一个共同的心房，允许全身静脉血到达左室。肺血流由改良的Blalock-Taussig分流提供。在出现明显肺动脉功能不全时，缝合肺动脉瓣，离段肺动脉，避免RV扩张及循环分流。新生儿Starnes手术的患者通常通过双向腔肺吻合术（BCPA）沿着单心室路径继续，然后进行Fontan手术。移植也是一期治疗的一种选择；然而，通常只用于双心室功能较差的患者。

4．心室矫治

年龄大于几个月且PVR和RV功能不足以支持双室循环的患者，心室修复也是一种姑息性选择。用于在尝试瓣膜修复后，有边缘性右室功能不全和体外循环停机后血流动力学不稳定的患者。心室的修复通常需要闭合ASD和BCPA术式，而不能最终转化为完整的Fontan循环。但RV功能低下的患者BCPA术后右房压力升高，可能需要开窗房间隔或创建更大的ASD，以牺牲低氧血症为代价来改善心输出量。开窗通常耐受性良好，一旦RV功能和PVR恢复正常，可经皮关闭。心房水平交通较大且氧饱和度持续低且不能耐受连接关闭的患者可能最终需要转换为Fontan循环，使其饱和度正常化。BCPA通过将上腔静脉分流至肺动脉，减少右室前负荷，减少右室做功，同时右室继续接收下腔静脉血流，并向肺血管系统提供搏动性血流。搏动性血流的维持与主动脉-肺侧支的低风险发展和改善心输出量有关，以应对增加的代谢需求。Chauvau等发现在RV衰竭的高危患者中，在三尖瓣修复术中加入BCPA可显著降低手术死亡率。