七、围术期管理

由于手术操作难度大，耗时长，为更好保护脏器功能，婴幼儿可选用低流量甚至深低温停循环方法。脱离体外循环时可能发生心室功能紊乱，肺循环阻力增高和房室瓣返流，持续肺高压可引起右心衰竭，二尖瓣返流可加重肺高压。脱机后，前负荷过高可能损害手术效果，故在停机后通常维持较快心率，以降低前负荷。术中要行食管超声检查，可以在手术结束即刻了解瓣膜成形后返流情况，以及心脏功能状态。若存在房室瓣回流或者房室间隔的残余分流，有必要再次手术。

复温阶段提前泵入多巴合剂、肾上腺素等正性肌力药物，停体外循环机后常规测右室压力和肺动脉压力。术前检查有肺动脉高压的患者，可同期在复温时静脉泵入硝酸甘油和米力农等药，以降低肺动脉压同时改善心脏功能。房室传导出现问题时通常需要使用临时起搏器，永久AVB非常罕见，出现三度AVB时有90%患儿可在1年内恢复。

肺血管反应性增高者，特别是合并先天愚型的患儿，术后应持续镇静和采用机械通气，最大限度预防肺高压危象发生。术后早期要特别注意左心功能的监测和维护，所以在进行中心静脉置管的同时尽可能置入左房管，由外科医生通过房间隔置入左房，以监测左房压，并与静脉压相比较，以为术后用药和容量输入提供重要的参考依据。

本病最多见的手术并发症包括：（1）AVB；（2）左心功能不全和低心排血量综合征；（3）肺高压危象；（4）溶血。如何预防和治疗并发症是围术期管理的关键。尤其部分病例合并法洛氏四联症、右室双出口、腔静脉异位引流、左室流出道梗阻等更为复杂的畸形，无论对外科医师还是麻醉医师都是更为严峻的考验。本病早年手术效果不佳，近年来随着外科技术和麻醉管理的进步，已取得明显改善，手术死亡率已大大降低。