二、血流动力学

PAH是CHD严重并发症之一。最常见引起PAH-CHD的疾病类型为室间隔缺损、动脉导管未闭。主要是高流量冲击肺动脉管壁，造成内皮细胞损伤屏障功能受损，导致肺小动脉重构，肌型肺小动脉内皮和内皮下弹力层之间新生内膜形成，肺动脉管腔变小，肺小动脉密度下降，肺阻力增高。肺阻力增高最初是一种保护机制，限制过量的肺血流量，肺小动脉密度下降不明显，属于可逆过程。但持续发展的病理改变使肺小动脉密度明显下降，出现丛样病变，肺阻力持续增高，成为不可逆改变。此时尽管闭合分流，肺血管病变仍会继续恶化，出现肺高压危象、右心衰竭或死亡。但对于房间隔缺损：因左右房压差不大，一般仅增加右心容量负荷，使肺动脉流量明显增加，肺循环增加至体循环的2～5倍，而肺动脉压力仍可保持正常。如房间隔缺损较小但合并较高肺动脉高压应考虑和肺血管本身疾病相关。(https://www.daowen.com)