先心病相关肺动脉高压（CHD-PAH）的基本概念

（一）CHD-PAH定义

指体-肺分流型先心病（CHD）引起的肺动脉压力升高，唯一原因是体-肺分流导致肺血流量增多，不包含先天性肺动脉分支狭窄引起的肺动脉高压。血流动力学定义（WSPHNICE 2018）：海平面静息状态下右心导管检测肺动脉平均压mPAP＞20mmHg，肺小动脉楔压PAWP≤15mmHg，肺阻力PVR＞3WU。mPAP＞20mmHg可视为正常上限，仅表示肺动脉压力异常增加，此时患者器官损伤及死亡风险已经增加，不是疾病定义，不取代之前的＞25mmHg。

（二）CHD-PAH的临床分类

表9-1　CHD-PAH的临床分类(https://www.daowen.com)

续表9-1

注：a缺损大小适用于成人患者，其考虑因素包括直径、压力梯度分流大小和方向、以及肺-体流量比；PVR：肺血管阻力；IPAH：特发性肺动脉高压。