CHD-PAH的流行病学

（一）发病率

CHD-PAH国内流行病学资料较少，尚无成人CHD患者PAH发病率的报道，近年的国外CHD注册登记结果显示存活新生儿中CHD的患病率约6～10/103；其中约4%～15%患儿将发生肺动脉高压，CHD-PAH的患病率约1.6～12.5/106，成人CHD患者中5%～10%将发生PAH。CHD-PAH是我国最常见的肺动脉高压类型，约占43.4%。

（二）影响因素

1．缺损大小

中小型室间隔缺损肺动脉高压的发病率约3%，直径＞1.5cm的大室间隔缺损肺动脉高压的发病率约50%。

2．分流水平(https://www.daowen.com)

房间隔缺损中艾森曼格综合征发病率约10%，中大型室间隔缺损和动脉导管未闭中艾森曼格综合征发病率约50%～70%。

3．年龄

随年龄的增长，肺动脉高压逐渐加重。室间隔缺损及动脉导管未闭的患者肺动脉高压出现早，房间隔缺损的患者肺动脉高压发生晚（可至成人期发生）。

4．缺氧程度

完全性肺静脉异位连接、无肺动脉狭窄的右室双出口等通常1岁以内即发生严重肺高压，大室缺和PDA2岁以内因肺动脉高压不能手术者少见。