辅助检查与诊断

四、辅助检查与诊断

（一）血流动力学诊断标准

海平面静息状态下右心导管检测（金标准）：肺动脉平均压mPAP≥25mmHg，肺小动脉楔压PAWP≤15mmHg，肺阻力PVR＞3WU。目前有国际指南采用mPAP＞20mmHg、PVR≥3WU的血流动力学标准来诊断CHD-PAH，对于mPAP在21～24mmHg的CHD患者是否按PAH给予靶向药物治疗，目前无确切的循证医学证据，需要根据患者的具体情况进行个体化治疗，并加强观察与随访。

（二）常用辅助检查

1．X线胸片

胸部X线显示心影不大，中心肺动脉扩张而外周纤细，呈残根状。

2．超声心动图

可利用其确定缺损的部位及分流方向，能通过测三尖瓣流速估算肺动脉压力，是一项重要的检查方法。

3．右心导管检查+急性肺血管扩张实验(https://www.daowen.com)

右心导管检查是目前确诊CHD-PAH最准确的方法，也是判断CHD患者能否行介入或手术治疗及预后的最重要检查方法，须同时测量左、右心系统各腔室压力和血氧含量以及PAWP。

4．试封堵试验

是利用封堵器临时关闭缺损，观察肺动脉压力及阻力变化来判断其预后的一种方法。此方法多用于孤立性PDA和ASD。但需注意此方法存在一定的危险性，有诱发肺动脉高压危险的风险。

（三）CHD-PAH的分级（表9-2）

表9-2　CHD-PAH的分级

（四）临床表现

通常与年龄、缺损类型、分流方向及是否手术或手术矫正的程度等有关。动力型患者症状常较轻，通常无发绀，有充血性心衰表现，儿童患者常有生长发育受限，心脏听诊缺损部位杂音响亮，动脉血氧饱和度正常。阻力型则常较为严重，可有不同程度的呼吸困难、紫绀和杵状指（趾）。