三、病理生理

CHD-PAH患者因存在体循环血分流至肺循环使得肺血流量增加，引起一系列肺血管的病理改变最终导致了肺动脉压力升高。肺血流量的增加使得肺血管阻力下降受阻，同时，肺血管承受的剪切力增加，导致肺血管内皮受损，血管平滑肌细胞增生、细胞外基质增生和血管内血栓形成。早期即使肺血流量明显增加，肺血管仍可通过自身代偿性调节使肺动脉压力保持基本不变。当肺血流量继续增至正常3倍以上时，肺血管被动性和代偿性扩张达最大限度，肺血管开始进行主动调节，一些收缩血管的细胞因子（血管紧张素Ⅱ、儿茶酚胺、内皮素和血栓素A2等）分泌增加，而扩张血管的细胞因子（前列环素、一氧化氮、一氧化碳、5-羟色胺和血管活性肠肽等）分泌减少，二者同时作用使得肺小动脉收缩、痉挛以阻止肺灌注压增加，这时肺动脉压力升高。随着病情进展，肺血管内皮细胞调控失衡，分泌的体液因子促使平滑肌细胞增殖及细胞外基质堆积，导致肺血管重构，肺血管阻力增加，最终引起右向左分流和右心衰竭。(https://www.daowen.com)