二、病理生理

肺循环的压力和阻力约为体循环的10%～20%。心脏外科相关PH的发病机制往往是不同因素相互作用的结果，术前、术中及术后均有引发PH的因素。在体-肺分流CHD早期，一定量的左向右分流血液使肺循环血流量增加，PH表现为动力型压力升高。长期逐渐增多的肺循环量使肺血管重构，肺小动脉狭窄，甚至进展为肌型肺小动脉丛样病变，PH由动力型转为阻力型。PH-LHD可以继发于左心瓣膜性心脏病（尤其是二尖瓣）引发的收缩性和舒张性左心衰竭。在疾病早期或急性期由于左房压力升高，压力逆向传导，导致肺静脉高压（如Ipc-PH），病理改变以肺静脉肌型化为主，多数患者PAP被动升高，特点为舒张压差（DPG）＜7mmHg、PVR正常。随着病情的进展，若DPG≥7mmHg、PVR≥3WU，则存在不可逆转的毛细血管前性PH，并出现肺小动脉重构。经药物或手术治疗左心疾病后，毛细血管后性PH可以改善，而导致毛细血管前性PH的肺小动脉病理改变是不可逆转的，但有许多病程较长的二尖瓣返流患者在手术后，PAP和PVR可以恢复接近正常。二尖瓣手术后持续的PH与残留的二尖瓣返流、相对二尖瓣狭窄、人工瓣膜功能障碍、持续微血管变化和患者基因等有关。(https://www.daowen.com)

根据发病机制和血流动力学表现，PH可分为毛细血管前性和毛细血管后性两个部分，后者又分为单纯毛细血管后性PH（Ipc-PH）和毛细血管前后混合性PH（Cpc-PH）两类。PAH多指单独存在的肺高压，特征是进行性发展的肺小动脉病变，使肺血管阻力（PVR）增高，右心负荷增加，预后相对较差。其血流动力学定义需满足mPAP≥25mmHg，同时肺动脉楔压（PAWP）≤15mmHg，PVR＞3WU。