四、治 疗
1．围术期评估和治疗
PAH-CHD是我国心脏外科最常见的PAH类型。
就诊手术年龄和术前评估决定PAH-CHD患者预后。通过检测肺-体循环血流量比值（Qp/Qs）＞1.5作为区分动力型与阻力型PAH的标准，即PAP显著升高时，Qp/Qs≤1.5，提示阻力型PAH，Qp/Qs≤1.5时以及Qp/Qs＞1.5，也应考虑行急性肺血管扩张试验。对于重度PAH-CHD，目前未发现急性肺血管扩张试验阳性的患者，部分处于临界手术指征的PAH-CHD患者经靶向药物治疗后，有可能获得手术治疗机会，治疗目标主要为缓解症状和改善预后。
左心疾病导致的PH要将PAH-CHD与左室充盈压力＞15mmHg（由于LV充盈压力的被动传递而导致毛细血管后PH）分开，因为PAH靶向治疗在毛细血管后PH中无效。PAH-CHD的临床亚型有先天性体肺分流、Eisenmenger综合征、修复后残余缺损、PAH与CHD同时出现，常伴有小缺损。Fontan循环是另一种肺血管疾病（PVD），有时合并PVR升高。然而，这些患者的PAP升高更常见于毛细血管后因素（心室充盈压力增加和/或房室瓣膜返流）。在复杂CHD中，PAH可能局限于肺血管床的某些部分（节段性PAH），最常见于复杂肺动脉闭锁伴室间隔缺损。尽管PAH-CHD可发生于任何年龄的男性和女性，但该疾病在女性中更为常见，并且随着生物年龄和缺损闭合年龄的增加而增加。PAH-CHD缺损修复后性别差异便消失。
目前共识认为，为避免PH-LHD患者左房压力升高甚至诱发肺水肿的风险，禁忌行急性肺血管扩张试验。以治疗基础疾病为主，包括严格的液体管理、抗心衰治疗和手术治疗等。应在有效改善左心功能、降低左房压力后，再给予扩张肺血管的治疗。由于缺乏循证医学证据，目前不推荐PH-LHD患者使用PAH靶向药物。
2．基础治疗
（1）吸氧：当外周SpO2＜91%或动脉PO2＜60mmHg时建议持续吸氧，使SpO2＞92%。但艾森曼格患者SpO2和症状明显改善时才建议持续吸氧。
（2）利尿剂：可改善右心功能不全等水钠潴留症状。对容量不足、右房压偏低、左室严重受压且血压偏低的患者，应慎用利尿剂。应用利尿剂时应关注肾功和电解质，尤其警惕肾前性肾衰的恶化进展。
（3）地高辛：对合并快速型房性心律失常患者可考虑应用地高辛控制心室率。除左心疾病所致肺高血压外，不建议对其他类型肺高血压患者应用ACEI/ARB、β受体阻滞剂、硝酸酯类等药物。
3．靶向药物治疗：
（1）内皮素受体拮抗剂（ERA）：ERA通过阻断内皮素-内皮素受体信号传导发挥治疗PAH的作用，由于内皮素受体拮抗剂有潜在致畸作用，服用此类药物需严格避孕；(https://www.daowen.com)
（2）磷酸二酯酶抑制剂（PDE5-I）；
（3）前列环素类（PGIs）；
（4）一氧化氮（NO）：NO没有全身血管舒张作用。与米力农和多巴酚丁胺联合使用具有协同作用。突然停用NO会出现PH反跳。
根据患者WHO功能分级，临床上常给予联合用药，二联如ERA+PDE5-I，三联如ERA+PDE5-I+PGIs。
表9-7 PAH靶向药物的类型、推荐用法和不良反应
注：PAH为肺动脉高压，CTEPH为慢性血栓栓塞性肺高血压。
4．术后治疗
除外原发疾病的术后常规治疗，术后PH患者通常需要较长时间的机械通气，避免因低通气产生的肺不张、低氧血症及高碳酸血症导致PVR明显升高。根据循环稳定可加用左西孟旦、米力农、多巴酚丁胺和肾上腺素等正性肌力药，改善心脏功能和整体的血流动力学状态。根据PH的严重程度及变化，给予适当深度镇痛镇静，降低交感兴奋，避免PVR升高。对于血流动力学不稳定的重度PH患者，应考虑给予肌松剂，并长期随访。
（郝雨知时）