术前诊断与评估
1．临床表现
症状：病发早期没有特异性临床表现，部分患者早期可能仅表现为基础疾病相关症状。绝大多数患者就诊时间明显延迟，大部分患者从症状出现至确诊时间较长。超过半数的IPAH患者确诊时WHO心功能为Ⅲ～Ⅳ级。最常见症状为活动后气促，伴或不伴乏力、头晕、胸痛、胸闷、心悸、黑矇、晕厥等。合并严重右心功能不全可出现下肢浮肿、腹胀、胃纳差、腹泻和肝区疼痛等体循环瘀血表现。
2．体征
体检的阳性体征因造成PH的病因不同而不同，如左心衰竭导致的肺啰音、COPD的哮鸣音等。除原发病相关体征外，晚期重症患者因右心低心排导致左心低心排，出现四肢末梢发凉。
3．主要辅助检查
（1）心电图可显示右房增大和右室肥厚，部分患者伴随有心律失常。（2）胸部X线片需在一定程度PH病变时，才能看到典型的胸部X线改变，如有肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀疏（肺野透过度增加），右房、室扩大。（3）经胸或经食道超声心动图（TTE或TEE）在诊断及评估中TTE为首选。TTE和TEE可估算PAP，并可通过测量心脏的结构和功能，反映PH对心脏的影响，发现PH的病因。欧洲心脏病学会（ESC）PH诊疗指南建议，依据静息时三尖瓣返流速度和其他支持PH的超声心动图（UCG）表现将PH的诊断分为高度、中度和低度（表9-5）。常规用舒张期的肺动脉返流速度来估测mPAP及肺动脉舒张压（dPAP）。其他用于评估PH的UCG参数见表9-6，至少来自两组不同的UCG表现才能用于评估PH的可能性。（4）右心导管检查（RHC）是确诊PH的“金标准”，对PAH特别是重度PAH-CHD，可以行急性肺血管扩张试验。
表9-5 超声心动图诊断肺高血压（PH）的参考标准(https://www.daowen.com)
注：1mmHg=0.133kPa。
表9-6 其他用于评估肺高压（PH）的超声心动图表现
注：RV为右室，LV为左室；a偏心指数=与室间隔平行的左室腔前后径1从室间隔到侧壁垂直于长径的短径。
至心外科就诊的合并PAH的患者大多数确诊时已为疾病中晚期。故临床医师早期诊断、早期治疗尤为重要。