一、分　型

肺动脉闭锁合并室间隔缺损的病例须有来自于心外途径的肺血流，可根据肺血供的不同进行区别：“动脉导管依赖性”肺循环，肺的血流完全由未闭动脉导管提供；“体-肺侧枝动脉依赖性”肺循环，其肺血流全部或大部分来自于大型体-肺侧支动脉，这些侧枝动脉可从主动脉、锁骨下动脉、颈动脉、冠状动脉或支气管动脉发出，每一侧枝动脉供应的肺血流可以小到一个肺段，也可多达整个肺脏，但是侧支动脉可能发生肺脏外或者肺实质内狭窄，且其真正的肺动脉可能发育不良或者完全缺如。(https://www.daowen.com)

根据如上所描述肺血供来源不同，肺动脉闭锁合并室间隔缺损的分型如下：I型，肺动脉瓣闭锁或者漏斗部闭锁，动脉导管依赖性肺循环；Ⅱ型，主肺动脉闭锁，左右肺动脉有汇合部，动脉导管依赖性肺循环；Ⅲ型，固有肺动脉发育不良或者发育尚可，存在多发体-肺侧支血管，肺循环不依赖动脉导管；Ⅳ型，固有动脉缺如，肺循环全部血供来自于体-肺侧支血管。