血管环的解剖及治疗

第五节 血管环的解剖及治疗

一.血管环的胚胎学及病理生理

大血管发育自胚胎期主动脉弓系统。胎儿发育过程中,六对原始主动脉弓依次形成。随着六对原始弓的发展,原始弓慢慢退化,第三对原始弓作为颈总动脉和颈内静脉继续存在;左侧第四弓发育形成左主动弓和左锁骨下动脉;右侧第四弓则发育成右锁骨下动脉;第六对原始弓近端发育成肺动脉纵膈段,远端发育成动脉导管。原始弓的发育或退化决定了血管环的不同形态变化。

1.双主动脉弓

双主动脉弓是左、右第四弓和背主动脉持续存在而形成的畸形,是血管环最常见的类型,约占血管环畸形的30%~50%。其分为三类,左弓优势型(80%),右弓优势型(10%)及平衡型(10%)。不占优势的一侧常常存在血管发育不良或闭锁。双侧弓完全包绕气道或食管,使呼吸困难或吞咽困难出现较早,通常在出生后1月左右出现。但较少合并其他心内畸形。

2.右主动脉弓伴左动脉导管-食管后异常左锁骨下动脉

由于右侧第四弓持续存在,而左锁骨下动脉和左颈总动脉之间的弓中断,右主动脉弓第一支从食管后侧绕过与左颈总动脉连接,动脉导管起源于左锁骨下动脉。异常的左锁骨下动脉底部可见动脉瘤样扩张,常称其为Kommrell憩室,也是较常见的血管环,占血管环的12%~25%。由于这类血管环形成不完全性环状,因此压迫症状较轻,大多数患儿无明显临床表现。部分患儿随年龄增长,在可以进食固体食物时,会表现出吞咽困难。此类血管环可合并其他心内畸形,如法洛氏四联症等。(https://www.daowen.com)

3.右主动脉弓伴左动脉导管-镜像分支

由于右侧第四弓持续存在,左弓在动脉导管近端中断,左侧的动脉导管由近端降主动脉发出后,向左绕食管后走行,然后向前连接左肺动脉。这种异常血管环占右弓血管环的近三分之一。动脉导管较短时,形成的血管环较紧,会导致严重气管或食道压迫症状,多在出生后前几个月出现明显临床表现。

4.左主动脉弓伴右锁骨下动脉连接异常

右锁骨下动脉和右颈总动脉之间的右弓中断,右侧锁骨下动脉从食管的后方绕行并延伸为主动脉弓的第四支。此类畸形较罕见,仅占约0.5%。锁骨下动脉连接异常可导致吞咽困难或反复的上呼吸道感染。

5.其他

包括无名静脉压迫综合征及肺动脉吊带,因疾病较少且较罕见,这里不做过多赘述。