三、麻醉管理

1．麻醉前评估(https://www.daowen.com)

麻醉前评估是临床麻醉中最重要的一个部分。麻醉前评估不仅要了解病人的相关病史及拟行手术的情况，同时也需要充分和患者及家属沟通，以取得患方的信任。此类患儿评估时可向患儿家属询问其日常生活中的行为，以便对患儿情况综合评估。麻醉前着重评估患儿心血管系统、气道及呼吸系统和神经发育情况。首先，心血管麻醉医师应重点了解唐氏综合征患儿先天性心脏病类型及严重程度，进行心肺听诊，复习心脏彩超、心血管CT和心导管造影等辅助检查。其次，唐氏综合征患儿可能存在气道梗阻性疾病，了解术前是否存在打鼾、睡姿异常或白天易疲劳等症状，并对口腔、鼻、颈部、气管进行气道评估的相关体格检查。麻醉医师还需警惕唐氏综合征患儿可能存在声门下狭窄所致的气管插管困难的风险。此外，唐氏综合征患儿关节韧带松弛，可能伴有寰枢椎不稳定，严重时可致脊髓压迫，麻醉医师还需评估患儿是否存在神经系统阳性体征，如腱反射亢进、肌张力低、步态异常和病理征阳性等。麻醉医师还需关注合并唐氏综合征的先天性心脏病患儿术前是否存在肺动脉高压。唐氏综合征合并先天性心脏病的患儿容易早期发展为肺动脉高压，甚至发生艾森曼格综合征。其原因包括三方面：一方面由于心脏结构畸形引起的心内分流，肺血增多；其次是唐氏综合征患儿先天性肺组织发育不全及上呼吸道阻塞，长期缺氧可致肺血管阻力增加，此外内皮细胞功能障碍也可能在肺动脉高压形成过程中发挥协同作用。

2．麻醉诱导

吸入麻醉诱导是小儿心脏麻醉常用的诱导方式，通常采用七氟烷作为吸入诱导的麻醉药。有研究表明，不管是否并存先天性心脏病，50%唐氏综合征患者七氟烷吸入诱导时可出现明显的心动过缓。合并先天性心脏病的唐氏综合征患儿经七氟烷吸入麻醉诱导更易发生心动过缓，部分患儿需要进行药物干预。这也进一步说明唐氏综合征患儿的交感神经兴奋性较低，术前应常规使用抗胆碱能药物。

3．气道管理

开始麻醉诱导，麻醉医师应注意维持患儿气道开放，避免呼吸道梗阻。由于患儿关节韧带松弛，开放气道过程中托下颌应尽量轻柔，避免发生颞下颌关节半脱位，避免颈部过伸或过分转动导致寰枢关节半脱位。需行气管插管的患儿，应警惕声门下气道狭窄的情况，术前做好评估，提前准备好各型号带囊或不带囊的气管导管，气管插管操作时尽量轻柔，气管导管应能非常容易通过声门和声门下。同时还应准备好气道急救设备，如喉罩、纤维支气管镜，必要时做好气管切开的准备。

4．疼痛管理

疼痛往往是一个主观感受，由于唐氏综合征患儿存在认知功能受损的情况，对于患儿术后疼痛的评估不能依靠其自述，需通过行为观察和客观指标进行判断，因此术后疼痛管理变得复杂。有研究表明，采取区域阻滞麻醉具有明显优势，可达到明显的镇痛效果。但是区域阻滞麻醉在小儿心脏术后镇痛应用中也存在一定局限性。

合并唐氏综合征的先天性心脏病患儿具有特殊的病理生理变化，值得心血管麻醉医师在临床工作中特别关注。麻醉医师需充分了解患者合并症，掌握其中的临床麻醉处理要点，更好地保证患者围术期的安全。