RCM的定义及分类

限制性心肌病是各种原因（基因突变、心肌损伤、组织浸润）导致心脏舒张受限的遗传和非遗传性心肌病。分为心肌型和心内膜型。

1．心肌型

包括非浸润型（特发性RCM、系统性硬化）、浸润型（心肌淀粉样变、结节病）、贮积型：（1）溶酶体蓄积症（鞘脂类代谢障碍）；（2）粘多糖代谢障碍；（3）糖原贮积障碍：Pompe disease；（4）脂质贮积障碍；（5）跨膜整合蛋白缺陷、铁过载心肌病、原发性血色素沉着病。(https://www.daowen.com)

2．心内膜型

包括心内膜心肌纤维化（EMF）、嗜酸性粒细胞增多症心内膜炎（Loeffler’s心内膜炎）、心内膜弹力纤维增生症（EFE）、类癌心脏病及药物、辐射相关。