四、恶性高热

恶性高热是一种受体表达缺陷的遗传性疾病，临床上以接触诱发药物（主要是吸入麻醉药物和某些肌肉松弛药物）后迅速出现肌肉强直、高热、肌酶升高等症状为主要特征。由于骨骼肌处于持续的强直性收缩状态，消耗大量能量，导致体温持续快速增高。如无特异性治疗药物丹曲林（dantrolene），而一般的临床降温措施又难以控制体温的恶性升高时，最终将导致患者的死亡。此症患者中50%为显性遗传，20%为隐性遗传，30%为散发型病例。麻醉药物是诱发恶性高热的最重要因素。常见的诱发药物主要有挥发性麻醉药物，如：氟烷、异氟醚、地氟醚等；去极化肌松药如琥珀酰胆碱；神经安定剂如氟哌啶醇、氯氮平等。它们可能直接作用于RYR1受体，使受体开放的概率增加、受体开放状态的时间延长，最终导致肌质网钙释放增加。(https://www.daowen.com)