以慢性胆汁淤积和复发性胆管炎为特征，早期表现不明显，黄疸和瘙痒为首发症状，进行性加重，另伴有发热、上腹痛和肝脾肿大。90%以上的患者有碱性磷酸酶的升高，疾病发展可有高胆红素血症，晚期则出现尿铜和血铜蓝蛋白水平升高。(https://www.daowen.com)
