原发性硬化性胆管炎可累及肝内外胆管的各个部位。73%同时累及肝内外胆管，仅累及肝外胆管者小于20%，仅累及肝内胆管者小于1%，受累的胆管外径变化不大，但由于管壁增厚，管腔内径仅3～4mm。病理变化一般分为四个阶段，最终导致胆汁性肝硬化及门脉高压症。(https://www.daowen.com)
