五、治疗

免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环孢素、FK506等、糖皮质激素可以对抗炎症降低胆红素水平。熊去氧胆酸（UDCA）也具有一定疗效。秋水仙素可对抗纤维化，降低原发性胆管炎的死亡率。烯胺、纳洛酮可治疗瘙痒。介入治疗主要是针对并发症，目的是缓解梗阻，减轻继发性损害，但对病程无影响，包括PTC和ERCP。姑息性手术主要目的是解除梗阻、减轻黄疸和延长病程。肝移植主要使用于晚期患者，包括肝衰竭、肝性腹腔积液、严重的食管胃底静脉破裂出血和反复发作的细菌性腹膜炎等。原发性硬化性胆管炎患者的病程差异很大，具有不可预测性，大多病情稳定，进程缓慢。平均生存期为11.9年。(https://www.daowen.com)

（张在东）