首先内镜下逆行胰胆管造影（ERCP），典型表现为胆管呈多节段狭窄或“串珠样”改变。经皮肝穿刺胆道造影（PTC）操作较困难，成功率不高，故仅用于ERCP失败者。磁共振胆道造影（MRCP）诊断敏感性可达85%～88%，特异性可达92%～97%，而且无创性和可显示肝实质情况。肝活检可显示典型的胆管“洋葱皮样”改变。手术发现胆管壁增厚，管腔缩小乃至闭锁。病理检查示胆管黏膜下纤维化并可排除胆管癌。(https://www.daowen.com)
