脾脏原发性恶性肿瘤

二、脾脏原发性恶性肿瘤

（一）概述

原发于脾脏的非淋巴网织细胞恶性肿瘤非常罕见。根据起源组织的不同可分为三类：①脾血管肉瘤。②脾纤维肉瘤、梭形细胞肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤。③脾原发性恶性淋巴瘤。症状隐匿，诊治较晚，尤其是脾血管肉瘤，易发生血行转移，可同时累及肝脏及其他器官。脾恶性肿瘤较易破裂，除外伤性脾破裂外尚有自发性破裂，引起腹腔内出血和肿瘤的迅速播散。

（二）临床表现

早期常无特殊表现，就诊时往往呈现晚期癌肿状态，具体表现在以下几点。

（1）脾肿大：呈渐进性增大，多达脐水平以下，质硬，表面凹凸不平，活动度差，触痛明显。

（2）局部压迫症状：如胃区饱胀、食欲不振、腹胀、心悸及气促等，甚至引起泌尿系统症状。

（3）全身症状：低热、乏力、贫血和消瘦等晚期恶病质表现。

（4）部分患者因癌肿自发破裂，而以腹腔内出血为首发症状。

（三）诊断要点(https://www.daowen.com)

（1）最早的临床症状和体征表现在脾脏部位。

（2）血液生化及影像学检查有足够的证据，除外肾、肾上腺、结肠、腹膜、肠系膜和网膜的肿瘤。

（3）术中肝脏活检无肿瘤生长，肠系膜和腹主动脉旁淋巴结未见淋巴瘤病变。

（4）X线检查可有脾影增大及局部压迫征象。

（5）超声检查可确定脾脏肿块的大小，区分囊性或实性；CT及磁共振成像（MRI）不但可显示脾脏本身的病变，尚可显示肿块与邻近脏器的关系，以及淋巴结或肝脏侵犯。

（6）选择性腹腔动脉造影可显示脾实质缺损等征象。

（7）经皮脾穿刺活检可确定诊断，但有一定的危险性。

（四）治疗方案及原则

治疗首选脾切除加放疗或化疗，治疗效果取决于病期、有否转移和肿瘤的生物学特性。手术应行全脾切除，术中注意保持脾包膜完整及脾门淋巴结清扫，并根据病理结果辅以放疗、化疗、免疫治疗和中医药治疗。