一、海绵状血管瘤
（一）概述
海绵状血管瘤（cavernous angioma，CA）最早于1854 年由luschka 描述。Russell 和Rubinstain 根据病变组织由海绵状血管腔隙组成，将其命名为CA。其实该病并非真正的肿瘤，而是一种缺乏动脉成分的血管畸形。CA 曾被认为是一种少见的脑血管畸形，只有在手术或尸检时才能明确诊断。随着医学影像学的发展，特别是MRI 上CA 特异性的影像学表现，该病的报告日渐增多。临床发病率仅次于AVM，CA 好发于30～50 岁，男女发病率无明显差异，妊娠期及儿童期出血率较高，经自然病史研究发现，症状型患者年出血率为1.6%～6.5% 。脑内型CA 常见于大脑半球皮层、皮层下、脑干以及侧脑室等部位。脑外型常见于颅中窝、鞍旁等部位。单发病灶患者多于多发病灶患者，多发病灶患者约占25% 。
CA 病因不清楚，可能与遗传、性激素、血管内皮生长因子和细胞凋亡等有关。目前存在两种学说：①先天性学说：CA是一种常染色体不完全显性遗传疾病，迄今已发现55%的CA有明显家族遗传史，散发病例也可能存在同样的遗传机制。目前认为，与CA 发病有关的基因主要有CA1、CA2 和CA3，可能的突变基因定位于7ql1.2-q21 者称CA1，定位于7p13-15 区者称CA2，而定位于3q25.2-27区者称CA3。40%的家系致病基因位于CA1，20%位于CA2，40%位于CA3。CA1～CA3 均有家族遗传倾向。研究显示家族性和（或）多发CA多见于西班牙裔。②后天性学说：认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发。Zabramski 等追踪6 个家族21 人，随访2.2 年发现17 个新生CA 病灶，每个患者每年出现0.4 个新生病灶。
CA 病理表现包括：病变为暗红色圆形或分叶状血管团，没有包膜但边界清楚，呈桑葚状，其内为蜂窝状的薄壁血管腔隙，切面如海绵状。缺乏明显的供血动脉和引流静脉，可见大量的小血管进入病变内，内部或周围常有小的出血灶，周围脑组织常有黄染的胶质增生。镜检见丛状、薄壁的血管窦样结构，其间有神经纤维分隔，窦间没有正常的脑组织，窦壁缺乏弹力层和肌肉组织，没有明显的供血动脉和引流静脉。另外大多数CA 都有复合型的病理改变，如纤维瘢痕形成，新近或陈旧性出血，相邻脑组织可见胶质增生，窦腔内血栓形成、机化及钙化、窦壁玻璃样变性以及囊变等。目前认为出血、血栓形成伴有机化和再通是CA 增大的原因。
（二）临床表现
CA 可以无症状，大多表现为癫痫发作、出血和局灶性神经功能缺失。
1.无症状 患者无任何临床症状或仅有轻微头痛，占总数的11%～44%，部分患者也可以发展为有症状者，Robinson 等报告40% CA 患者在6 个月～2 年内发展为有症状患者。
2.癫痫 大多数脑内CA 位于幕上脑实质内，癫痫发作是其最常见症状，占40%～100%，表现为各种形式的癫痫，病灶位于颞叶、伴钙化或严重血黄素沉积者发生率较高。CA 对邻近脑组织压迫造成缺血，继发于血液漏出等营养障碍，病灶周边脑组织含铁血黄素沉着以及胶质增生或钙化成为致痫灶。
3.出血 CA 患者每人年出血率约0.25%～3.1% 。几乎所有的患者均有亚临床微出血，但有临床症状的出血者较少，约8%～37% 。首次明显出血后再出血率增高。大脑半球深部CA更易出血，与AVM 出血不同，CA 的出血一般发生在病灶周围脑组织内，较少进入蛛网膜下隙或脑室，出血后预后较AVM 好。女性患者，尤其是妊娠妇女、儿童及既往出血者出血率较高，反复出血者可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。
4.急性及进行性局部神经功能缺失 常继发于病灶出血，症状取决于病灶部位与体积，约占15.4 %～46.6 % 。
（三）辅助检查
1.CT 检查 脑内型CA 表现为界限清楚的圆形或卵圆形的等或稍高密度影，常并发斑点状钙化。病灶周围无水肿及占位效应，急性出血可表现为较均匀的高密度，增强后，病灶无或轻度强化。(https://www.daowen.com)
2.MRI 检查 MRI 上典型表现为“爆米花”样高低混杂信号，病灶周见低信号环环绕。瘤巢内反复慢性出血和新鲜血栓内含有稀释、游离的正铁血红蛋白，使其在所有的序列中均呈高信号。陈旧性血栓及反应性胶质增生呈长T1、长T2信号。病灶内胶质间隔和沉积的含铁血黄素表现为网格状的长T1、短T2信号。病灶内钙化在T1WI 和T2WI 上均为低信号。病灶周边可见含铁血黄素沉积呈环状低信号，T2WI最明显。增强扫描可见瘤体轻度强化或不强化。磁共振磁敏感加权成像（susceptibility weighted imaging，SWI）与常规MRI相比，对CA内出血的检测更为敏感，尤其是早期和微量出血。
3.PET 检查 CA 表现为正常或低放射性核素摄入，有别于高摄入的肿瘤。
（四）诊断与鉴别诊断
对于初次癫痫发作、颅内自发出血，或有局灶性神经功能障碍的患者应该考虑脑CA。脑内型主要与高血压脑出血、脑内肿瘤出血相鉴别，脑外型须与脑膜瘤、神经鞘瘤、垂体瘤等相鉴别。
（五）治疗
1.保守治疗 无症状的或仅有轻微头痛的CA，可保守治疗，定期随访。建议早期6 个月复查1次，病变稳定则以后每年复查1 次。
2.手术治疗 如下所述。
（1）适应证：有癫痫表现的患者应该积极考虑手术。反复出血、位置表浅、进行性神经功能障碍的脑干CA 也可以手术治疗。儿童患者致癫痫的发生率显著高于成人，早期手术可以防止癫痫对儿童智力的长期损害以及消除癫痫对认知与精神行为的影响。
（2）手术方法：对CA 伴癫痫者，手术时应同时切除病灶和周边不正常的脑组织。术前对致痫灶评估和术中皮质脑电图监测有利于致痫灶的定位和切除。术中不仅要切除病灶，同时应该将病灶周围的致痫组织全部切除。脑干CA 手术时，入路应以最近为原则，同时要利于暴露和操作，术中应仔细辨认解剖标志、血管走行路径、脑干形态和颜色，并结合影像学资料对病灶区进行定位。脑外型CA 多位于颅中窝海绵窦区，手术相当困难，术中见肿瘤呈紫红色，边界清晰，被膜光滑与颅中窝底硬膜相延续，瘤内实质成分少，出血凶猛，常因术中大出血被迫终止手术，手术并发症和病死率较高。
3.放射治疗 立体定向放射治疗对CA 的疗效不肯定，不能有效阻止海绵状血管瘤增长和再出血。伽马刀治疗效果欠佳，仅对位于重要功能区或手术残留的病灶才辅助放疗。脑海绵状血管瘤无明显血供，不适合于血管内介入治疗。
CA 属良性病变，经正确的诊断及治疗，预后良好。
