毛细血管扩张症
（一）概述
颅内毛细血管扩张症（intracerebral capillary telangiectasia，ICT）是一种罕见的小型脑血管畸形，又名脑毛细血管瘤（capillary angioma），与脑动静脉畸形（AVM）、脑静脉性血管畸形和脑海绵状血管瘤一起构成脑血管畸形的4 种基本类型。ICT 常发生在颅后窝，大脑半球亦可见到。患者极少发生破裂出血，一般无症状且影像学表现不明显，诊断较困难。该病病因不明，可能是毛细血管发育异常所致。ICT 发病率不详，通常在尸检中意外发现，尸检中的检出率被引用得最多的是0.04%～0.1% 和0.1%～0.15% 两种。无性别差异，尸检中患者年龄多为40～80 岁。ICT 通常为单发占78%，多发者占22%，多见于遗传性出血性毛细血管扩张症。病灶通常直径小于3cm，表现为正常脑实质中小型、红色、斑块状、边界不清的病灶，有时呈瘢痕状，没有粗大或异常的供血动脉。镜下由许多细小扩张的薄壁毛细血管构成，只有一层内膜细胞，没有弹力纤维，缺乏肌层及纤维组织，管腔内充满了红细胞，到处可见到小静脉杂于其间，间质内常杂有神经组织，内含变性的神经元、神经胶质及髓鞘纤维，这是ICT 与海绵状血管瘤的根本区别，其周围少有胶质细胞增生及含铁血黄素沉积现象。
（二）临床表现及检查
通常无症状，可因并发其他脑血管病而被意外发现。有症状者的ICT 极罕见，若不行病理检查无法确诊。虽然症状性ICT 多数表现为出血，但在各种类型的脑血管畸形中，ICT 是出血率及侵袭性最小的一种。
1.CT 平扫一般没有异常发现，有时可见颅内出血，增强后可呈不同程度的强化。(https://www.daowen.com)
2.MRI MRI SE序列上，ICT于T1WI、T2WI常表现为等或稍低信号，T2WI可以表现为稍高信号，无占位效应及出血，增强后T1WI表现为轻度强化。磁共振磁敏感加权成像（susceptibility weighted imaging，SWI）利用组织间磁敏感性的差异产生图像对比，ICT在SWI 上磁敏感性增强，有特征性表现，SWI 对其检出优于常规IVIRI。
3.DSA 大多数无阳性发现，也可有以下表现：①出现丛状小血管；②出现消失延迟的毛细血管；③出现伸展扭曲的小动脉；④出现早期充盈的扩张静脉或水母头状的髓质静脉等。
ICT 与AVM 和静脉性血管畸形的鉴别较为简单。AVM 在DSA 上可见供血动脉、引流静脉和畸形血管团，CT 和MRI 上亦可见畸形血管。静脉性血管畸形在DSA 静脉期呈现“水母头”征，而动脉期和毛细血管期正常，典型者在MRI 和MRA 上即可确诊。ICT 与海绵状血管瘤在DSA 上均无异常，但后者在MRI 上有特异性改变。
（三）治疗
ICT 大多数无症状，不需要治疗。有症状者可给予对症治疗，若出现破裂出血则根据血肿的大小及部位采用保守或手术治疗。此病预后良好，个别脑干ICT 出血者预后较差。
