一、概述

脑静脉性血管畸形，又名发育性静脉异常（developmental venous anomaly，DVA），或静脉血管瘤（cerebral venous angioma），是由放射状排列异常的髓静脉汇入中央扩张的静脉干构成，周围是正常的神经组织。随着MRI 的应用和影像技术的发展，现已是常见的脑血管畸形之一。

DVA 病因尚不清楚，多认为在脑的胚胎发育过程中，当动脉系统发育即将完成时，由于宫内意外因素，造成正常静脉通路阻塞，致胚胎髓静脉代偿扩张，扩张的深髓静脉被大的穿支静脉引流至邻近表浅静脉窦和（或）室管膜下静脉而形成。另外后天因素，如肿瘤压迫、血栓形成、动静脉分流引起的静脉压升高，造成静脉回流受阻，导致髓质静脉代偿性扩张，甚至形成畸形血管团。有些病例研究显示，其发生与人类第9 对染色体短臂的基因突变相关，遵循常染色体显性遗传规律。(https://www.daowen.com)

DVA 病理所见为：异常静脉管壁由覆盖扁平上皮的纤维结缔组织构成，无内弹力板，肌纤维及弹力纤维丧失，管壁可增厚、透明变性。镜下见畸形静脉成分，其间有正常脑组织相隔。组织学上，DVA的组成是单个或多个扩张的髓质静脉，汇集到一支中心静脉，穿越大脑半球或小脑半球引流入浅静脉或深静脉后进入相邻的静脉窦，无明显供血动脉及直接的动-静脉引流短路。