立体定向外科治疗方法

（一）毁损术

1.手术方法　如能配合，可选择局部麻醉，不能配合者选择全身麻醉。安装立体定向框架，靶点可选择苍白球内侧部（GPi），丘脑腹外侧核，包括腹嘴后核（Vop）、腹嘴前核（Voa）、腹中间核（Vim）及Forel-H 区。靶点图像扫描、电生理定位、射频毁损及同术后处理“帕金森病立体定向手术毁损术”。绝大多数肌张力障碍患者有双侧肢体症状和轴性症状，需要双侧毁损术。如双侧毁损术，应分期（6 个月以后）进行，但即使分期手术，并发症也很高。由于DBS 广泛应用，双侧毁损术的病例数越来越少。

2.疗效和并发症　丘脑毁损术在20 世纪90 年代之前一直是严重的肌张力障碍较好的立体定向治疗方法。20 世纪90 年代初期，重新应用苍白球毁损术治疗帕金森患者，可观察到损毁手术对左旋多巴诱导的运动阻碍，包括肌张力障碍手术后有显著效果，使一些研究者对原发性全身性肌张力障碍（Primary generalised dystonia，PGD）的患者采用了同样的苍白球毁损术治疗，取得了相当的成功。原发性扭转痉挛多呈缓慢进行性发展，预后不佳，多数在若干年因并发症死亡。少数患者病程到一定程度后停止发展或自行缓解。应用立体定向毁损术治疗，大约有2/3 的患者反应良好，有中度至显著的症状改善。扭转痉挛的有效率为42%～77% 。但有一报道中有16% 的患者症状较术前加重，且双侧手术不良反应更普遍。Cooper统计的手术并发症发生率在18% 。主要表现为术后肌张力下降明显，行走不灵活，特别是下肢有拖步感，少数患者出现言语不清晰，吞咽困难。痉挛性斜颈、手足徐动症、Huntington舞蹈病及肝豆状核变性等均有立体定向毁损术治疗报道，但报道的病例数都不多，但效果不理想或不肯定。

（二）DBS 手术

1.手术方法　方法同“帕金森病DBS”治疗。不能配合者选择全身麻醉。如有双侧肢体症状和轴性症状，应双侧同期植入刺激电极。国外靶点通常选择GPi，但GPi 刺激效果在术中和术后早期不明显，或者仅表现肌张力下降，刺激效果往往需要刺激数月后渐渐表现，并且GPi 刺激所需的电压较高，脉宽较宽。所以国内大多数医院选择丘脑底核（STN）为刺激靶点，STN 刺激效果表现早，所需电压和脉宽与帕金森病相同。有人在2 例全身性肌张力障碍和1 例以吞咽困难为主肌张力障碍患者中选择双侧STN 刺激，均取得明显效果。(https://www.daowen.com)

2.DBS 治疗原发性全身性肌张力障碍疗效　高频DBS 模拟了损毁效应，而不引起脑的不可逆损伤，建议采用这一方法替代损毁术。有报道在15 例PGD DBS 治疗后，肌张力障碍评分平均下降了81.3%，其中在7 例DYT1 阳性的PGD 患者中，Burke-Fahn-Marsden 运动评分平均改善90.3% 。其他研究者用苍白球DBS 治疗后也获得了很大的改善，包括7 例PGD 患者，其中仅2 例有DYT1 突变。观察到的规律是DYT1 突变与最大的改善程度相关联，达86% 。然而，也有苍白球DBS 治疗PGD 失败的报道，包括DYT1 阳性的患者，这些患者尽管其电极确实植入靶点，但症状没有改善。因此并非所有这一疾病的患者对DBS 手术都有反应，这与丘脑毁损术治疗结果类似，在相似的患者中，尽管其损毁部位是恒定的，但效果各异。PGD 患者用丘脑DBS 治疗的报道很少，有3 例患者，随访6～36 个月，效果显示为中等（2 例患者）和较大（1 例患者）。

3.DBS治疗继发性肌张力障碍疗效　继发性肌张力障碍患者从致病因素，临床体征，病情进展和长期预后来看，是一个多样化的群体。而且，许多患者可能隐藏了其他神经系统症状，如强直、痴呆、癫痫等。尽管如此，由于严重的功能障碍，一些患者也接受DBS 治疗。在5 例Vim DBS 治疗的患者，其中4 人效果较差，1 例外伤后的患者有改善。另有报道2 例偏身肌张力障碍的患者在单侧苍白球DBS 治疗后有改善，其中1 人症状得到长期（4 年）持续改善。与之相反的是，有2 个报道指出4 例缺氧后肌张力障碍患者改善不完全或根本没有改善。当肌张力障碍伴有震颤或震颤样运动时，Vim 丘脑DBS 治疗有一定价值，至少在改善震颤方面。遗传性变性肌张力障碍的患者用DBS 治疗的报道很少，有人在1例Huntington病患者中GPi进行双侧DBS治疗，症状得到长期（4 年）改善。

4.DBS 治疗颈肌张力障碍　3 例严重局灶颈肌张力障碍的患者肉毒毒素注射治疗无效，在双侧苍白球DBS 治疗后肌张力障碍，疼痛和功能都有很大改善。其他也有类似报道，改善程度为50% 左右，包括在Meige综合征的患者。DBS治疗颈肌张力障碍比毁损术更有效。

（邢细红）