国际癫痫发作的临床和脑电图分类(1989)
(一)部分性发作(Partial seizures)
发作起始症状和脑电图特点均提示痫性放电源于一侧大脑半球,向周围正常脑区扩散可扩展为全身性发作。凡有意识障碍者称为复杂部分性发作,余者为简单部分性发作。
1.简单部分性发作 如下所述。
(1)伴运动症状的简单部分性发作
1)局灶运动不伴有进展扩延:仅有局灶运动的发作,多见于癫痫灶对侧的肢体或面部抽搐。
2)局灶运动有进展扩延:一般意识保留,但有时可引起意识丧失甚至全身惊厥发作。
3)旋转性发作:发作时头向一侧转动,通常转向放电的对侧。
4)姿势性发作:发作时一侧肢体外展,肘部半屈,常有向该侧手部作注目的动作。
5)发音性发作:若语言受影响,表现为短暂失语或偶尔发出声音。若部分性语言受影响可表现为不自主的重复一个音节或短语。
6)Todd's 麻痹:部分性运动发作之后,最先受累的部位可产生局限性暂时性瘫痪,称为Todd's 麻痹,可持续数分钟至数小时。
7)部分性癫痫持续状态:部分性发作连续。
(2)伴躯体感觉或特殊感觉症状的简单部分性发作
1)躯体感觉性发作:是由于主管躯体感觉的皮质异常放电所致。一般为针刺感或麻木感,偶尔可有本体感觉或空间感知障碍。和运动发作一样亦可像杰克森发作那样扩散,并可发展成复杂部分性发作或全身强直-阵挛发作。
2)视觉性发作:根据在视觉皮层和联合区域的放电不同,临床表现为从闪光到结构性视觉现象,包括人物和景色。
3)听觉性发作:与视觉性发作相似,可以是简单的音响,亦可为高级的组合功能表现,如音乐。
4)嗅觉性发作:常为难闻或令人讨厌的气味。
5)幻觉性发作:可以是令人愉快的味道,或令人讨厌的味幻觉。
6)眩晕性发作:症状包括空间坠落感,飘浮感,或在水平或垂直面的运动性眩晕。
(3)伴自主神经症状的简单部分性发作:包括上腹部不适感,呕吐,面色苍白,潮红,出汗,竖毛,瞳孔散大等。
(4)伴精神症状的简单部分性发作:出现精神症状属于高级脑功能障碍,这些症状多伴有意识障碍,因此精神症状多属于复杂部分性发作。但只要不伴有意识障碍,仍属于简单部分性发作。
1)言语障碍性发作。
2)记忆障碍性发作:表现力记忆失真,如时间或感觉失真,梦样状态,旧事闪现,或以往没有经历过的事情好像以前体验过,即似曾相识感,似不相识感,似曾听过或未曾听过感,偶尔作为强迫思维的一种形式,患儿可经历一种快速的往事回忆,即所谓全景视幻觉。
3)认识障碍性发作:包括梦样状态,时间感知的歪曲,不真实感,分离状态或人格解体感等。
4)情感性发作:发作时可有极度的愉快感或不愉快感,恐怖,伴有自卑及抵制感的强烈抑郁。但发作仅数分钟。
5)错觉性发作:为一种感知觉的歪曲,表现为物体变形。可出现多种视觉错觉。同样亦可有听觉错觉。
6)结构性幻觉性发作:幻觉可以是体觉性、视觉性、听觉性、嗅觉性或味觉性。
2.复杂部分性发作 复杂部分性发作与单纯部分性发作的根本区别在于有意识障碍。其发作时脑电图为单侧或双侧放电,弥散或局限于颞或额颞区。发作间期脑电图为单侧或双侧往往不同步的局限性放电,通常位于颞或额区。
(1)以简单部分性发作开始逐渐出现意识障碍者
1)无其他伴随症状者。
2)伴有简单部分性发作之各类症状者。
3)伴自动症症状者:自动症是在癫痫发作过程中或在发作后意识模糊下出现的或多或少协调适应的不自主动作,事后往往不能回忆。自动症可以是发作时正在进行的动作的延续,亦可以是在意识障碍的同时出现的一种新的动作。可有饮食自动症(咀嚼、吸吮、咂嘴、吞咽、流涎等)、情感自动症(恐惧、惊奇、愤怒、欢快等)、姿势自动症(简单的或复杂的针对自身或环境的动作)、行为自动症(表现为无意识的奔走,奔跑,爬高等)、语言自动症(自言自语等)。
(2)发作开始即伴有意识障碍者:无其他伴随症状者、伴有简单部分性发作之各类症状者、伴有自动症症状者。
(3)部分性发作继发全面性发作:简单部分性发作发展为全身性发作、复杂部分性发作发展为全身性发作、简单部分性发作发展为复杂部分性发作再继发为全身性发作。
(二)全面性发作
1.失神发作 如下所述。
(1)仅有意识障碍的发作:单纯失神而无其他异常表现。(https://www.daowen.com)
(2)伴有轻微阵挛成分的发作:发作开始与单纯失神一样,但可出现眼睑,口角或其他肌群的阵挛性动作。
(3)伴有失张力成分的发作:发作时维持姿势和四肢的肌肉张力减低,可致头下垂,偶尔可引起躯干前倾、双臂下坠、持物无力,极少患儿可因肌张力减低而跌倒。
(4)发作时可有肌肉强直性收缩引起伸肌或屈肌张力对称性增高:如患儿站立可出现头向后仰、躯干后弓、导致后退。亦可能头被强直的拉向一侧。
(5)伴有自动症的失神:失神发作时出现自动症,可见似有目的地动作和舔唇、吞咽、抚弄衣服,或无目的地行走等。
(6)伴有自主神经成分的失神:发作时除失神外,还可出现自主神经的症状。
(7)以上失神发作可混合发生。
2.非典型失神发作 如下所述。
(1)开始和停止均较典型失神发作慢,不太突然且常有较明显的肌张力改变。
(2)Ictal-EEG:不规则的棘慢波综合,亦可为快活动或其他阵发性电活动,通常为双侧性,但常不对称,不规则。
(3)Interictal-EEG:背景波往往不正常,并有不规则,不对称的棘波,棘慢波综合发放。
(4)不易为过渡换气所诱发,常为弥漫性脑病变的表现,预后较差,多伴有智力低下。
3.肌阵挛发作 如下所述。
(1)突然、短暂、触电样肌收缩,可遍及全身或局限于面部、躯干或四肢,有时仅累及个别肌肉或肌群。
(2)主要发生在入睡前后或醒觉前后,有时因意志性动作所加重,有时可能很规则重复发生并形成肌阵挛持续状态。
(3)多见于West 和L-G 综合征。
(4)Ictal 和Interictal EEG:多棘慢波和棘慢波。
4.阵挛性发作 如下所述。
(1)见于GTCS 中没有强直成分时,为重复的阵挛动,在阵挛频率减少时,抽动的幅度不变,发作后恢复较快。
(2)Ictal EEG:10Hz 或10Hz 以上的快活动和慢波,偶见棘慢综合。
(3)Interictal EEG:棘慢波或多棘慢波综合放电。
5.强直发作 如下所述。
(1)为一种僵硬的、强烈的肌收缩,使肢体固定在某种紧张的位置,眼和头常转向一侧,有时还进展到整个身体转动。
(2)面色变化:不变→苍白→潮红→青紫。
(3)眼睁开或紧闭,眼结膜对刺激不明感,发绀发展时瞳孔散大。
(4)强直性轴性发作,可有头、颈、躯干的伸展。
(5)Ictal EEG:低波幅的快活动或9~10Hz 以上的快节律,频率渐减而波幅渐高。
(6)Interictal EEG:依年龄而论,背景波谱不正常,或多或少地有节律性尖慢波放电,有时不对称。
6.强直-阵挛发作 如下所述。
(1)为全身性发作中最常见者,多见于儿童,婴幼儿常表现不典型。
(2)Ictal EEG:10Hz 或10Hz 以上的节律,在强直期频率渐减,波幅增高,在阵挛期被慢波所中断。
(3)lnterictal EEG:多棘慢波或棘慢波综合,有时有尖慢波放电。
7.失张力发作 如下所述。
(1)失张力发作又称站立不能发作,表现为肌张力突然丧失。可以是部分肌肉,导致头下垂及下颌松弛,或一个肢体的下垂。
(2)若所有肌肉张力丧失而导致患儿跌倒于地,当发作非常短暂时称作跌倒发作(Drop attacks)若有意识丧失也极短暂。较长时间的失张力发作时则为逐渐倒下,持续松弛状态。
(3)Ictal EEG:多棘慢波综合,平坦或低波幅快活动。
(4)Interictal EEG:多棘慢波综合。