七、治疗
大多数脑膨出遵循以下神经外科手术修补原则,能够被有效地修补,然而如果囊内发育不良的脑组织超过颅内正常脑组织,术后神经功能将严重残缺。在这种情况下,可以选择不进行脑膨出的手术。但这种不进行手术的选择,只有在与家属和相关医护人员广泛讨论后才能决定。
手术目的是切除囊袋,保留神经组织功能,利用发育正常的皮肤缝合切口。完善的术前影像学检查能帮助制定外科手术计划,尤其是MRI 检查。脑膨出内容物有脑脊液存在是一个有利因素。因为脑脊液的存在意味着囊腔被发育不良的疝出物脑组织占据。
颅后部脑膨出的修补术常需俯卧位或侧卧位,患儿被放进一个马蹄形的头垫内,因为过多的皮肤带来很多不便,在解剖脑膨出时,常使用吊钩使囊袋保持直立。(https://www.daowen.com)
神经外科的手术修补首先是皮肤切开,依据囊的结构和大小,切口既可以水平也可以垂直,在手术开始时标出切除头皮的范围非常重要。皮肤应在脑膨出的基底部弧形切开,在皮肤软组织和硬膜之间的层次钝性分离。在次层内环形解剖,囊被打开,引出脑脊液。然后检查囊内容物。加入有发育不良的神经组织影响正常的缝合,可沿骨缘切除这些组织。然而,需要反复权衡MRI 提供的信息之后才能做出这个决定。多余的硬脑膜可以被切除,留下的部分需严密缝合。颅后部脑膨出的骨缺损一般不大,闭合这些病变后,经过一段时间,在硬膜的引导下,新骨不断形成,骨缺损会不断缩小。
疝出的脑组织过多并且合并小头畸形少见,此时的脑膨出修补是很困难的。在这些病例中,可应用不同的技术来避免切除神经组织。Gallo 报道用金属钽网制作外壳保护疝出的脑组织,更倾向于用自体分离的颅骨骨瓣来关闭较大的骨缺损。在颅后部的脑膨出修补术后的患者需要观察症状性脑积水和颅内感染的发生。进行性脑积水可行脑室分流术治疗。除非绝对必要,新生儿期尽量减少脑脊液分流术,脑膨出经过适当的修补,仍有脑脊液漏,常提示脑积水。在这种情况下,应用短期的外引流和抗生素来避免分流管感染。
一些因素预示颅后部脑膨出患者的预后不好,包括囊内有较多的神经组织,膨出位置过后,小脑畸形,需要脑室分流的脑积水等。其他因素包括患者有大脑畸形等对预后影响很小。