前颅底型脑膨出
尽管前颅底型脑膨出在出生时就已存在，但直到长成成年人时才显示出来。脑膨出物包括硬脑膜和脑脊液，还有发育不全的脑组织，这些组织的细胞结构紊乱。其他与前颅底型脑膨出有关的病变包括唇裂、腭裂、鼻尖部畸形、小眼畸形、角膜混浊、组织缺损、颅缝早闭、胼胝体发育不全和脂肪瘤等。
颅前窝底型脑膨出有几种分型方法。可分为前顶型和前颅底型脑膨出，前顶型脑膨出存在一个内部缺损，穿透盲孔到筛板前部，而前颅底型脑膨出穿透筛板和蝶骨体，依据骨缺损的位置和脑膨出囊袋内的解剖结构，前顶部和前颅底脑膨出都可进一步分成不同的亚型。
鼻塞、经口呼吸、打鼾、鼻腔分泌物是前颅底脑膨出突入到鼻咽部的典型表现。在婴儿期常有这些症状。但开始时经常被忽略。有时在反复脑膜炎后，前颅底型脑膨出才被确诊。
CT 和MRI 检查前颅窝底脑膨出，观察颅骨解剖结构并测量眼球内直径，通过MRI 可显示囊内容物。并且估测脑组织异常的程度。单独使用CT 是不恰当的。因为小的颅骨缺损可能因为部分容积效应而遗漏，并且显示出小的缺损也不能证实鼻部团块与颅内相交通，当病变在鼻部和颅腔之间有一狭窄的颈时，MRI 比CT 在连续显示方面敏感性更高，同样在区别脑组织与炎性鼻部团块方面，MRI 也比CT更优越。
神经外科修补术不建议采用颅外手术治疗前顶型脑膨出，因其复发的风险远远高于硬膜内入路。如简单缝合无法完成，可应用硬脑膜移植物，联合应用硬膜内和硬膜外修补缺损。有报道，单独应用硬膜外修补术，脑脊液漏的发生率在10% 左右。
Yokota 等报告，婴儿期手术死亡率在50% 左右，3 岁以后行修补术手术死亡罕见，提倡延迟修补前颅底型脑膨出，除非合并有威胁生命的并发症，例如呼吸道梗阻或脑膜炎。Lewin 也报道从颅内修补这些脑膨出的死亡率是50% 。并建议假如合并巨大的腭裂从颅外修补会更有好处。在治疗过程中，适当的术前MRI 和CT 影像学检查显示囊内容物是必要的。同样重要的是血管造影术，用于确定囊袋内口与Willis 环主要分支的关系。(https://www.daowen.com)
与枕部病变不同，前颅底型脑膨出术前和术后脑积水并不常见，这可能是因为前部的蛛网膜下隙没有重要的脑脊液转运通路。当前颅底的脑膨出缺损极大，额叶向前移位时，牵引间脑向前移位并使中脑导水管扭曲梗阻，可能导致术前脑积水。
在前顶型脑膨出中，嗅觉器官会形成部分疝囊型脑膨出，术后完全或永久性嗅觉丧失几乎是不可避免的。手术允许前颅底有小的颅骨缺损，而大的缺损需要被移植物修补。移植物可作为硬脑膜修补的支撑，并可减少脑脊液漏的可能性。Lewin 报道移植后颅骨缺损不断扩大，但骨质被纤维组织所代替，这阻止了脑膨出的发生。
颅前部脑膨出的预后无论在生存率方面还是在智力发育方面都好于颅后部脑膨出。文献报道，前顶型脑膨出的死亡率是7%～20% 。前颅底型脑膨出婴儿期修补的死亡率大约是50% 。顶部和枕部病变的死亡率是25%～60% 。有报道，存活患者的致残率较高，同时合并发育障碍。
除发育延迟，颅前部脑膨出手术并发症主要是整容变形、视觉异常和嗅觉丧失，尽管矫正面部畸形可改善面部外观，但许多孩子在青春期仍面临精神问题。虽然有些儿童在面部矫形后心情很好，但其他的患儿在社会或心理方面并没有多少变化，这可能因为很少有面部畸形能矫正到正常容貌的范围。
（范宇葱）
