病因与病理生理

（一）病因

导致脊髓栓系的原因有很多种，如先天性脊柱裂，硬脊膜内、外脂肪瘤，脊髓脊膜膨出，腰骶椎管手术后脊髓粘连、脊髓纵裂畸形、妊娠早期病毒感染、缺乏叶酸等导致的发育畸形等原因。脊髓栓系可见于脊髓的各个部位，但最常见于脊髓末端，也就是脊髓下端被拴系固定，像颈、胸段脊髓被各种因素牵拉，形成各种神经损害的症状也属于脊髓栓系综合征的范畴，其共同特点是病变对脊髓远端和神经根的牵拉固定效应。

脊髓栓系综合征的病因可分为原发性和继发性两种。原发性脊髓栓系综合征的病因：在胚胎发育初期（3 个月前），脊髓与脊柱节段一一对应，脊髓和椎管等长，随后脊柱生长快于脊髓，由于脊髓头端固定，故脊髓相对向上移位，在胚胎20 周时，脊髓圆锥上移达L3～4椎体水平，40 周时位于L3椎体水平，出生婴儿脊髓末端位于L1～2水平。出生3 个月后脊髓升至成人水平，即圆锥末端位于L1水平。脊髓圆锥向下变细移行为终丝（成人直径小于2mm）。在脊髓上移过程中，如存在神经管闭合不全、椎管内脂肪瘤、脊髓圆锥皮样囊肿或畸胎瘤、脊髓纵裂等原因导致脊髓牵拉，圆锥低位等病理改变，就会造成脊髓末端回缩不良，马尾终丝被粘连、束缚而导致发育不良，称为原发性脊髓栓系综合征。继发性脊髓栓系综合征的病因：多见腰骶部脊柱裂修补术后或椎管硬膜内手术后，该部位瘢痕组织与脊髓和马尾粘连，瘢痕收缩导致脊髓受牵拉，也可见于椎管蛛网膜炎或者椎管内蛛网膜下隙局部出血后形成的粘连，称为继发性脊髓栓系综合征。不过临床上常见的是先天性因素引起的脊髓栓系综合征。其实脊髓栓系综合征的病因在临床上很难完全明确，有很多患者是混合型的因素所致，比如脊柱裂、硬脊膜膨出、皮毛窦反复感染、局部脂肪瘤形成等致病因素常同期存在，都是导致脊髓栓系综合征的病因。因此，在制定脊髓栓系综合征的治疗方案时必须全面考虑存在的各种致病因素。(https://www.daowen.com)

（二）病理生理

脊髓栓系固定后，引起脊髓和脊神经的血液循环障碍而发生不同程度的缺血、缺氧，逐渐变性坏死或呈退性行改变。血液循环障碍导致拴系部位代谢率降低，产生进行性神经损害，而且约20% 脊髓栓系合并脑积水。不同的病因还可导致相应的直接损害，比如脂肪瘤型的脂肪组织经缺损的椎板、硬脊膜拴系脊髓，脂肪组织不仅可直接浸润脊髓，还会与神经纤维包裹粘连，直接损害脊髓与脊神经。Yamada 等在实验研究中发现脊髓受牵拉而紧绷时，其滋养血管变形变细，神经元缺氧，细胞内线粒体高度减少，三磷酸腺苷的产生明显减少，使脊髓由机械性损伤发展为代谢性损伤。长期处于这种状态使脊髓出现变性、坏死、软化、萎缩和脊髓空洞等改变。其MRI 表现多样，且多发生于近拴系部位。目前认为脊髓栓系综合征的主要病理改变在灰质，并提出“灰质病变学说”——即灰质内线粒体氧化代谢障碍是脊髓栓系综合征的发病基础，先引发神经元变性，后影响轴突。存在于灰质中线粒体内的氧化磷酸化作用如果发生障碍，神经元的病变随之发生。