四、诊断
本病早期症状隐匿,一旦出现典型临床症状后又缺乏特别有效的根治性措施,因此早期诊断、早期治疗对患者预后至关重要。对于存在以下症状的患者尤其是儿童:腰骶部皮肤异常、隐性脊柱裂、双足和双腿发育不对称、原因不明的尿路感染及尿失禁,应高度警惕患本病的可能。辅助影像学检查不仅能尽快明确诊断,而且可以初步了解引起拴系的原因。
脊柱腰骶段MRI 是最重要的影像学检查方法,其可显示脊柱裂、脊膜或脊髓脊膜膨出、椎管内脂肪瘤、脊髓及神经根的粘连及与脂肪瘤的关系,重要的是还可显示脊髓圆锥末端的低位。这里必须要指出的是既往认为圆锥末端低于L3即为低位圆锥,而且被认为是脊髓栓系综合征的影像诊断标准。可是近来临床发现有“正常位置脊髓栓系”及脊髓末端位于L3以下而长期无症状者,说明低位圆锥(L3以下)不是脊髓栓系综合征影像诊断的唯一证据。在MRI 上表现为腰骶段脊髓变细、紧张、失去生理性弯曲,是典型的脊髓栓系被牵拉后的形态改变。同时应结合尿流动力学、肛肠动力学和肌电检查做出全面的综合判断。(https://www.daowen.com)
关于脊髓栓系综合征的临床分型目前尚未统一,但多数学者主张根据病理形态学改变进行分型。目前主要由两种分型方法:①根据MRI及术中所见将TCS分为5 型:终丝粗大型、脂肪瘤型、术后瘢痕组织粘连型、肿瘤型及混合型。先天性的TCS 以终丝粗大型和脂肪瘤型为主,而术后组织粘连型亦多是因为显性脊柱裂中脊膜膨出或脊髓脊膜膨出手术时仅行了脊膜切除与成型,未行拴系松解所致。②另有作者根据术中椎管内病变及其脊髓病理解剖改变,将TCS 分为6 型:Ⅰ型(终丝拴系型)、Ⅱ型(脊髓粘连型)、Ⅲ型(脊髓脂肪瘤型)、Ⅳ型(椎管囊性占位型)、Ⅴ型(脊髓纵裂型)、Ⅵ型(静态病变型)。同时多数学者认为TCS 中的“拴系”引起的脊髓被纵向牵拉而紧张,从而导致缺血、缺氧、脊髓神经组织变性、坏死和退行性变不是TCS 中神经损害的唯一病理生理学机制,而占位病灶的压迫及神经根的粘连亦参与了神经的损害。