六、治疗

在讨论脊髓栓系综合征的治疗前，必须要明确三点：①由于神经元都是不能再生的，手术的目的在于防止症状进一步加重，因此早期诊断和早期治疗最为重要；②并不是所有的脊髓末端位置低都是脊髓栓系，如果成年人脊髓低位不明显，又没有相关症状，则不需要手术；③当脊柱裂、脊髓脊膜膨出合并脊髓栓系时，仅仅将皮下的包块切除并不能解决脊髓栓系。

脊髓栓系综合征目前唯一有效的疗法是施行脊髓栓系松解术。但手术的最佳时机各家观点不一：有人认为只要确诊为脊髓栓系（不是脊髓低位），就应该尽早手术；而也有人认为如果是单纯的脊髓低位的患者，在没有症状时可以密切观察，一旦出现脊髓栓系症状再进行手术；但是脊髓脂肪瘤、畸胎瘤等合并脊髓低位者宜在无症状时手术。由此可见，对于腰骶部的包块、毛发异常增生，色素沉着甚至出现皮肤凹陷或窦道等均因及早检查，及早明确是否有脊髓栓系，以便及时给予治疗。其实目前的主流观点已经比较一致，考虑到由于随着年龄增长、脊柱脊髓发育以及弯腰活动增多、神经损害呈进行性加重的趋势。而且神经损害一旦发生，外科治疗很难完全逆转，因此脊髓栓系综合征提倡早诊断和早治疗。部分患儿家长因害怕手术风险，心存侥幸而选用各种各样的非手术疗法，最终贻误治疗，导致不可逆性神经功能障碍是非常不可取的。

脊髓栓系综合征的治疗应坚持早期手术、注意分型、显微手术、松解彻底、终池成型和预防再粘连的原则。手术医师应具备脊髓手术和显微外科手术经验，手术时贯彻微创理念，坚持做显微外科手术，并配合神经电生理监测，尽可能彻底松解拴系，避免神经损伤，减少再粘连和拴系，预防术后伤口并发症。对术后患者进行随访，对泌尿系功能障碍的防治、下肢运动和感觉的康复以及下肢畸形的矫治给予尽可能的指导。单纯注重拴系手术，而忽视对这些功能障碍的继续诊疗进行正确的指导，对患者不利。(https://www.daowen.com)

手术目的是解除脊髓下端的拴系，因此手术中有几个比较关键的问题：一是终丝（可以简单地理解为连接于脊髓末端和骶骨之间的索条）是否需要切断，有学者的观点是即便现在终丝对脊髓没有拴系作用，在松解其他拴系因素后脊髓末端向头端移位时终丝可能导致其移位受限，因此都应予以切断。二是肿瘤（尤其是与马尾神经根粘连的脂肪瘤）的切除程度，由于造成患者神经功能障碍的原因是脊髓被牵拉和肿瘤的压迫，而这类肿瘤与脊髓之间常常没有明确的界限，过分切除常常导致神经功能障碍加重甚至致使患者瘫痪或大小便失禁，因此肿瘤的切除以松解拴系和减容为主，在保证神经完整的前提下尽量切除肿瘤，而不刻意追求肿瘤的全切，对畸胎瘤的残余囊壁可给予低功率电灼。三是粘连的松解，由于长期的牵拉和肿瘤的挤压，脊髓可能与周围有广泛的粘连，在手术中应注意将粘连彻底松解。四是神经根的保护问题，由于神经根长期受压，可能会有变形及变性，导致其外形与纤维索条相似，容易造成神经根的误损伤，因此手术需要在显微镜下操作并使用神经电生理监测以尽量减少对神经的损伤。所以，拴系松解手术应选择有完善的显微神经外科设备的医院，由具有脊髓手术和显微外科手术经验的神经外科医师来做，以提高疗效、减少脊髓损伤等并发症。如果病情发现早、治疗及时，部分患儿可以治愈。即便术前已有症状，如果早期手术，术后部分患儿的症状还可有一定程度的改善，包括疼痛缓解或消失，感觉运动功能恢复，排尿排便功能恢复甚至畸形停止加重、自行矫正。相反，发病年龄早、症状重而治疗晚的病例，其治疗结果相对较差。

脊髓栓系综合征手术疗效因人而异，决定手术预后的因素很多，包括年龄、病程、病因、神经损害程度、手术操作和术前术后护理等有关。通常，出现大小便功能障碍常提示预后欠佳，手术通常不能使大小便功能障碍、下肢和足部的变形得到改善，但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的变形部分可以通过矫形手术得到改善。对于大小便功能尚正常的脊髓栓系综合征患者，包括因腰骶部皮肤改变和下肢感觉和运动障碍而发现者，手术效果相对较好。总体上成人型脊髓栓系综合征手术效果相对不如儿童，若病情发现早、治疗及时，部分患儿可以治愈，相反发病年龄早、症状重而治疗晚的病例其治疗结果相对较差，部分无效，或术后病情复发需再次手术。术后症状改善程度从易到难依次为：疼痛缓解或消失﹥感觉运动功能恢复﹥排尿排便功能恢复﹥畸形停止加重。

常见认识误区：①TCS患儿仅行单纯脊膜修补术：早年实施的单纯脊膜修补术，仅对附着于囊膜壁上的脊神经作分离，还纳入硬膜腔，然后切除多余的囊壁组织，关闭硬膜腔。该手术方式没有完全解除脊髓栓系，不能改善TCS 的症状或随着年龄的增长出现TCS 症状加重。手术应以解除脊髓栓系为主要目的，目前的手术方式是完全松解脊髓圆锥及神经根的粘连，切断粗大的或张力增高的终丝，尽量切除圆锥周围的脂肪，从而以利于恢复受牵拉及压迫部位的微循环，促进神经功能的改善。②脂肪瘤型的脊髓栓系追求脂肪瘤全切除：TCS 的病例中，脂肪瘤与脊髓及神经根附着紧密，相互交织、混杂生长，即使在显微镜下手术，采用神经电生理监测和超声乳化吸引，大多数病例也难以达到脂肪瘤的全切除。为了避免神经的损害，对于脂肪瘤不可勉强切除。因为脊髓圆锥通过附着的脂肪瘤粘连固定于硬脊膜壁及硬膜外的脂肪上，所以在不能全切除脂肪瘤时，必须完全松解脂肪瘤与硬脊膜的粘连。若脂肪瘤切除不全，可采用扩大修补硬膜囊的方法来解除对神经的压迫作用。③手术应该在1 岁后进行：关于手术年龄问题目前尚无统一的意见，有作者认为拴系手术应该在1 岁后进行可能是考虑到小于1 岁的婴儿对手术的耐受性差及局部组织薄弱给手术带来困难等因素。但目前国内外大多数学者均认为宜及早手术，手术年龄越小，相对术后效果越好，因为脊髓氧化代谢功能障碍的轻重与牵拉的时间长短有关。