二、血小板减少症

二、血小板减少症

（一）概念

血小板减少是指血液中血小板计数＜100×109/L。血小板减少见于多种血液性疾病、风湿免疫病、放化疗损伤及药物相关性血小板减少。根据血小板减少程度可出现不同临床表现：轻者可有皮肤出血点、瘀斑，牙龈渗血、鼻衄，重者可表现为脏器出血，如呕血、黑便、血尿及脑出血等。

图1-3　血小板增多症的实验室检查路径

（二）血小板减少症的分类

血小板减少症根据发病原因分为原发性血小板减少症、继发性血小板减少症以及特发性血小板减少症。

1.原发性血小板减少症

原发性血小板减少症主要是指明确由免疫性因素引起的血小板减少（机体产生破坏血小板的异常成分或机体原有的正常成分数量异常），这里的免疫性因素并不包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病所导致的血小板减少。原发性血小板减少症以前称为特发性血小板减少性紫癜（ITP），现在主要指免疫性血小板减少症（ITP）。

2.继发性血小板减少症

继发性血小板减少症是指由明确的其他疾病或诱因引起的血小板减少，如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少等。

3.特发性血小板减少症

特发性血小板减少症是指原因不明的血小板减少。

（三）病因

1. 原发性血小板减少症的病因

（1）血小板生成减少

①遗传性如Fanconi 贫血、先天性伴畸形无巨核细胞血小板减少症及May-Hegglin异常等。

②获得性如再生障碍性贫血，骨髓浸润（恶性肿瘤骨髓转移、白血病、骨髓纤维化、结核），化疗药物，辐射，巨核细胞再生障碍，病毒感染（麻疹、流行性腮腺炎），影响血小板生成的药物（如酒精），维生素B12、叶酸缺乏。

（2）非免疫因素引起的血小板破坏增加

血栓性血小板减少性紫癜，妊娠，感染，血管瘤-血小板减少综合征，蛇咬伤，急性呼吸窘迫综合征，严重烧伤等。

（3）免疫因素引起的血小板破坏增加(https://www.daowen.com)

免疫性血小板减少性紫癜，HIV感染，周期性血小板减少，药物引起的血小板减少（肝素、奎宁、奎尼丁、解热镇痛药、青霉素、头孢类抗生素、利福平、呋塞米、卡马西平、丙戊酸钠、磺脲类降糖药及苯妥英钠等），输血后血小板减少。

（4）血小板分布异常

脾功能亢进、降温。

（5）血小板丢失

出血、体外灌注、血液透析。

（6）其他

假性血小板减少。

2.继发性血小板减少症的病因

（1）感染

要做好预防就要知道出现继发性血小板减少的原因，这样才能彻底地阻止继发性血小板减少疾病的出现，病毒感染可致血小板轻至中度减少，系因病毒抑制巨核细胞产生血小板，并使血小板寿命缩短。

（2）再生障碍

很多继发性血小板减少患者都是因为其他疾病导致的，骨髓增生低下，可首先出现血小板减少，而后表现红细胞系和粒细胞系增生低下。

（3）骨髓增生异常

根治继发性血小板减少疾病还需要通过明确继发性血小板减少的具体病因，以便从根本上解决继发性血小板减少疾病，最早出现巨核细胞减少致血小板减少，继而出现红细胞系、粒细胞-单核细胞系病态造血。

（4）骨髓占位性病变

人们应该知道发生继发性血小板减少疾病的关键病因，以便采取更好的预防措施，一些恶性肿瘤侵犯骨髓使巨核细胞生成减少和抑制其成熟，表现血小板减少，如白血病、恶性淋巴瘤、癌转移等。

血小板减少症的实验室检查路径如图1-4所示。

图1-4　血小板减少症的实验室检查路径