淋巴细胞增多症
（一）概念
当外周血淋巴细胞绝对值计数＞4.0×109/L时称淋巴细胞增多症（lympho-cytosis）。
（二）病因
淋巴细胞增多根据病因可分为反应性淋巴细胞增多和原发性淋巴细胞增多。反应性淋巴细胞增多多见于病毒感染、药物诱导、应激性、过敏反应、胸腺瘤等；原发性淋巴细胞增多包括急性淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、幼淋巴细胞白血病、毛细胞白血病、成人T细胞白血病、大颗粒淋巴细胞白血病、持续性多克隆B细胞淋巴细胞增多症等疾病。本病的发病原理尚未完全阐明。病毒进入口腔后可能先在咽部淋巴组织内增殖，后侵入血液导致病毒血症，继之累及淋巴系统和各组织器官。由于B淋巴细胞表面具有EBV受体，故极易受累。B淋巴细胞感染后增生活跃，其抗原性发生改变，后者可引起T淋巴细胞防御反应，形成细胞毒性效应细胞，直接破坏受染的B细胞。这种细胞免疫反应是本病病程呈自限性的重要因素。B细胞受破坏后释放自身抗原，激发自身抗体的产生，从而引起一系列并发症。
本病的主要病理特征是淋巴网状组织的良性增生。肝脏有各种单核细胞浸润，枯否氏细胞增生及局灶性坏死。脾肿大，脾窦及脾髓内充满变形淋巴细胞，质脆、易出血，甚至破裂。淋巴结肿大，不形成脓肿，以副皮质区（T淋巴细胞）增生显著。全身其他脏器如心肌、肾、肾上腺、肺、皮肤及中枢神经系统等均可有充血、水肿和淋巴细胞浸润。
（三）临床表现
潜伏期5～15天，一般为9～11天。起病急缓不一。约40%患者有前驱症状，历时4～5天，如乏力、头痛、纳差、恶心、稀便、畏寒等，本病的症状虽多样化，但大多数可出现较典型的症状。
1.发热
高低不一，多在38～40 ℃之间。热型不定。热程自数日至数周，甚至数月。可伴有寒战和多汗。中毒症状多不严重。
2.淋巴结肿大
见于70%的患者。以颈淋巴结肿大最为常见，腋下及腹股沟部次之。直径1～4 cm，质地中等硬，分散，无明显压痛，不化脓、双侧不对称等为其特点。消退需数周至数月。肠系膜淋巴结肿大引起腹痛及压痛。
3.咽痛(https://www.daowen.com)
虽仅有半数患者主诉咽痛，但大多数病例可见咽部充血，少数患者咽部有溃疡及伪膜形成，可见出血点。齿龈也可肿胀或有溃疡。喉和气管的水肿和阻塞少见。
4.肝脾肿大
仅10%患者出现肝大，肝功能异常者则可达2/3。少数患者可出现黄疸，但转为慢性和出现肝衰竭少见。50%以上患者有轻度脾肿大，偶可发生脾破裂。检查时应轻按以防脾破裂。
5.皮疹
约10%的病例在病程1～2周出现多形性皮疹，为淡红色斑丘疹，亦可有麻疹样、猩红热样、荨麻疹样皮疹，多见于躯干部，一周内隐退，无脱屑。
6.神经系统症状
见于少数严重的病例，可表现为无菌性脑膜炎、脑炎及周围神经根炎等。90%以上可恢复。
其他尚有肺炎（5%）、心肌炎、肾炎、眼结膜充血等。病程多为1～3周，少数可迁延数月。偶有复发，复发时病程短，病情轻。本病预后良好，病死率仅为1%～2%，多系严重并发症所致。
淋巴细胞异常疾病实验室检查总体流程如图1-5所示。
图1-5 淋巴细胞异常疾病实验室检查总体流程