多发性神经病的脑脊液诊断
（一）概述
多发性神经病（polyneuropathy）是指表现为四肢对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元瘫痪及自主神经功能障碍的综合征。多发性神经病是急性感染性多发性神经病，是由多种原因引起的、损害多数周围神经末梢从而引起肢体远端对称性的神经功能障碍性疾病。好发于夏、秋两季，患者以儿童和青壮年较多见。本病以四肢麻木、软瘫为主要特征。本病发生于任何年龄，表现可因病因而异，呈急性、亚急性和慢性经过，多数经数周至数月进展病程，进展由肢体远端向近端，缓解由近端向远端。可见复发病例。
（二）病因
药物、农药、重金属中毒、营养缺乏、代谢性疾病及慢性炎症性病变均能引起本病，如糖尿病，应用异烟肼、呋喃类、痢特灵及抗癌药，重金属或化学药品中毒，恶性肿瘤，慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾患及胃肠大部切除术后，麻风、尿毒症、白喉、血卟啉病等。部分病因不清。
（三）分类
根据神经原发受损部位可分为：神经轴索变性、节段性脱髓鞘和神经元病。轴索变性最常见和典型。
1.远端轴索病
轴索病变通常自远端开始，逐渐向近端发展，多数神经病属于此型。病因为全身性，如药物、化学品、有机磷、重金属和白喉毒素中毒，慢性酒精中毒，代谢障碍性疾病引起营养缺乏等。
2.髓鞘病
包括Guillain－Barré综合征、慢性炎症性脱髓鞘性神经病、白喉、某些副肿瘤及副蛋白血症，各种遗传病如异感染性脑白质营养不良、Krabbe病和Chorcot－Marie－Tooth遗传性运动感觉神经病1型和3型（CMT1和CMT3）。
3.神经元病
主要损害脊髓前角细胞或后根神经节细胞，如遗传性运动感觉神经病2型（CMT2）、维生素B6诱发神经病及某些副肿瘤综合征等。
（四）症状、体征
1.本病发生于任何年龄，表现可因病因而异，呈急性、亚急性和慢性经过，多数经数周至数月进展病程，进展由肢体远端向近端，缓解由近端向远端。可见复发病例。
2.本病的共同特点是：肢体远端对称性感觉、运动和自主神经障碍。
（1）各种感觉缺失
呈手套袜子形分布，可见感觉异常、感觉过度和疼痛等刺激症状。疼痛是某些小纤维受损神经病（如糖尿病、酒精中毒、卟啉病等神经病）以及艾滋病、遗传性感觉神经病、副肿瘤性感觉神经病、嵌压性神经病、特发性臂丛神经病的显著特点。淀粉样神经病、遗传性感觉神经病可出现分离性感觉缺失。
（2）肢体远端下运动神经元瘫
严重病例伴肌萎缩和肌束震颤，四肢腱反射减弱或消失，踝反射明显，不能执行精细任务。远端重于近端，下肢胫前肌、腓骨肌，上肢骨间肌、蚓状肌和鱼际肌萎缩明显，手、足下垂和跨阈步态，晚期肌肉挛缩出现畸形。
（3）自主神经障碍
在某些周围神经病特别明显，如Guillain－Barré综合征、糖尿病、肾衰竭、卟啉病、淀粉样变性等神经病。症状包括体位性低血压、肢冷、多汗或无汗、指（趾）甲松脆，皮肤菲薄、干燥或脱屑，竖毛障碍，传入神经病变导致无张力性膀胱、阳痿和腹泻等。
3.脑脊液正常或蛋白含量轻度增高
神经传导速度测定和鉴别轴索与脱髓鞘病变，前者表现波幅降低，后者神经传导速度减慢。神经活检可确定病变性质和程度。(https://www.daowen.com)
（五）诊断
1.本病诊断主要依据末梢型感觉障碍、下运动神经元性瘫和自主神经障碍等临床特点。神经传导速度测定可早期诊断亚临床病例，鉴别轴索与脱髓鞘病变。纯感觉或纯运动性轴索性多发性神经病提示为神经元病。
2.病因诊断颇为重要，是病因治疗的依据。可根据病史、病程、特殊症状及有关实验室检查进行综合分析判定。
（1）药物性
呋喃类药物（如呋喃妥因）和异烟肼最常见。呋喃类药物可引起感觉、运动及自主神经合并受损，疼痛明显。长期服用异烟肼可干扰维生素B6代谢而致病，常见双下肢远端感觉异常或减退，合用维生素B6（剂量为异烟肼的1/10）可以预防。
（2）中毒性
如群体发病应考虑重金属或化学品中毒，检测尿、头发、指甲等砷含量可以确诊砷中毒。
（3）糖尿病性
表现感觉、运动障碍，自主神经损害或混合性，混合性最多见，通常感觉障碍较重，主要损害小感觉神经纤维，以疼痛为主，感觉性共济失调可发生无痛性溃疡和神经源性骨关节病。某些病例以自主神经损害为主。
（4）尿毒症性
约占透析病人的半数，典型症状与远端性轴索病相同，初期多表现感觉障碍，下肢较上肢出现早且严重，透析后可好转。
（5）营养缺乏性
见于慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾病、妊娠和手术后等。
（6）恶性肿瘤
对周围神经损害多为局部压迫或浸润；多发性神经病也见于副肿瘤综合征和POEMS综合征（多发性神经病、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白及皮肤损害）。
（7）感染后
白喉性多发性神经病是白喉外毒素作用于血－神经屏障较差的后根神经节及脊神经根，见于病后8～12周，为感觉运动性，数日或数周可恢复。麻风性多干性神经病潜伏期长，起病缓慢，周围神经增粗并可触及，可发生大疱、溃烂和指骨坏死等营养障碍。
（8）遗传性多发性神经病
起病隐袭、慢性进展，有家族史。
多发性神经病变的脑脊液实验室诊断路径如图9-5所示。
图9-5 多发性神经病的脑脊液诊断流程