什么是先天性脊柱侧凸?
单纯从定义上讲,先天性脊柱侧凸(CS)是由椎体发育障碍造成的。通常认为发生在胚胎发育早期(怀孕5~7周的体节形成时期),该时期也是脏器形成的关键时期。因此,这类脊柱侧凸往往伴有内脏和其他骨骼肌肉系统的发育异常,如听觉器官和肌肉发育的异常、肾脏和肾小管发育异常、先天性心脏病、女性生殖系统异常,以及肋骨和四肢骨骼的发育异常等。胎儿超声检查可以发现一部分脊柱畸形,但是绝大多数畸形是在出生后头两年的快速生长期或青少年加速生长期发展后被发现。该病不仅是对脊柱本身产生结构性影响带来的系列病变,产生如脊柱功能丧失、压迫脊髓神经等症状,还会产生一定的胸廓畸形,严重影响心肺发育和身体轮廓结构。
对大多数先天畸形来说,由于后天畸形治疗困难或无法治疗,风险也加大,所以一旦发现,尽早治疗是必要的。与特发性脊柱侧凸不同,非手术治疗如支具对于先天性畸形作用非常有限,早期手术治疗是最重要的治疗手段。

椎体形成障碍示意图
先天性脊柱侧凸是由椎体形成障碍(见上图)、椎体分节障碍,或两者共同作用而在冠状面上形成的脊柱畸形。先天性脊柱侧凸常存在于一些其他的脊柱畸形和综合征中,如枕颈畸形、寰椎枕化或寰椎发育不良、Klippel-Feil畸形、Jarcho-Levin综合征、脊胸发育障碍(STD)、脊肋发育障碍(SCD)和脊柱形成不良等。
先天性脊柱侧凸会有各式各样的表现,部分孩子一出生就可以发现有明显背部畸形或脊柱短缩,但大都是拍摄胸片时偶然发现。
当脊柱侧凸伴随椎板裂或脑脊膜膨出症状时,皮肤整体器官上会出现异常,如异常的毛发、背部出现明显包块等。多发畸形,则一般呈现为脊柱活动度显著减少、躯干缩短或整体比例失调。(https://www.daowen.com)

先天性脊柱侧凸病例

先天性脊柱侧凸病例
如果是位于颈胸段交界处的畸形,外观畸形则更为明显,如头向某一侧出现倾斜、双肩不等高、躯干整体偏移、肩胛上方包块等。
胸段先天性脊柱侧凸的表现与特发性脊柱侧凸表现不同,椎体旋转通常不明显,背部畸形也不明显。但是如果加重伴旋转,则可表现为严重的剃刀背畸形。
出现在胸腰段的半椎体可表现为整体躯干不平衡,而腰骶段半椎体则集中表现为骨盆倾斜和下肢不等长。